IGR - Institut de cancérologie Gustave Roussy - Villejuif
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Tumeurs de l’ovaire

  • Les tumeurs malignes de l’ovaire représentent environ 20 à 35% des tumeurs ovariennes. Elles touchent surtout les préadolescentes et les adolescentes et sont rares chez les nourrissons.
  • Le diagnostic de tumeur ovarienne est évoqué devant une augmentation de volume de l’abdomen, des douleurs abdominales et plus rarement devant une puberté précoce ou un tableau d’urgence chirurgicale secondaire à une rupture tumorale ou une torsion de l’ovaire.
  • L’échographie abdominale et pelvienne permet de localiser la tumeur au niveau de l’ovaire et de décrire sa nature solide ou kystique, son hétérogénéité et son volume. 
  • La radiographie de thorax permet de rechercher d’éventuelles métastases pulmonaires. Le dosage d’HCG et d’AFP identifie le caractère sécrétant ou non de la tumeur.
  • Pour les tumeurs non sécrétantes, la chirurgie initiale permettra de différentier une tumeur bénigne d’une tumeur maligne. 
  • Pour les tumeurs sécrétantes, la chirurgie initiale n’est réalisée que pour les tumeurs localisées dont l’exérèse est possible sans mutilation majeure.

On distingue 5 types tumoraux différents de tumeurs de l’ovaire :

1. Tumeurs germinales malignes

2. Tumeurs des cordons sexuels

  • Les tumeurs des cordons sexuels appelées aussi tumeurs du stroma gonadique dérivent des cellules à fonction endocrine des gonades. Elles peuvent en conséquence sécréter des hormones, androgènes ou oestrogènes.
  • Les caractéristiques de ces tumeurs sont liées aux tissus dont elles dérivent : tumeurs de la granulosa, thécomes, tumeurs de Sertoli-Leydig. Elles ont le plus souvent une évolution d’allure bénigne. Il n’existe pas de lien entre les sécrétions et une éventuelle malignité.
  • Les plus fréquentes sont les tumeurs de la granulosa, parfois associées à un composant thécal. Elles peuvent sécréter des oestrogènes et donc se révéler par une puberté précoce chez les petites filles. Elles sont différentes sur le plan anatomo-pathologique de celles rencontrées chez l’adulte et ont été nommées par Young et Scully « tumeurs juvéniles de la granulosa ». Leur malignité est quelquefois difficile à affirmer. Cinq pour cent d’entre elles sont bilatérales.
  • Le traitement repose sur une salpingo-ovariectomie unilatérale.
  • Si la tumeur apparaît localisée sans extension extra-ovarienne, aucun traitement complémentaire n’est utile. Le taux de survie à long terme de l’ensemble de ces tumeurs est d’environ 80%.
  • Dans les circonstances plus exceptionnelles où la tumeur est disséminée, l’utilisation de la chimiothérapie est préconisée.

3. Tumeurs épithéliales malignes

  • Les tumeurs épithéliales malignes sont rares chez l’enfant. Ce sont surtout des adénocarcinomes séreux ou mucineux sans spécificité particulière à l’enfant. Contrairement à l’adulte, il s’agit le plus souvent de tumeurs localisées (90% des cas).
  • Dans un premier temps, on réalise une salpingo-ovariectomie. Une chirurgie large ou une chimiothérapie, ne sont envisagées qu’en cas de dissémination intrapelvienne ou abdominale.

4. Gonadoblastome

  • Le gonadoblastome est une lésion dysgénésique pseudo-tumorale composée de cellules primitives non encore organisées. En général petit et bilatéral, il survient chez des enfants d’apparence féminine dont le caryotype contient un Y.
  • Ces tumeurs sont découvertes à l’occasion d’anomalies de la puberté ou lors du développement d’une authentique tumeur.
  • L’exérèse des gonades non fonctionnelles, est nécessaire en raison du risque de survenue d’une tumeur maligne. Le traitement complémentaire dépend de la présence éventuelle d’un tissu malin et de son extension.

5. Tumeurs ovariennes secondaires

  • Les tumeurs ovariennes secondaires apparaissent essentiellement au cours de leucémies ou lymphomes non-Hodgkiniens. Elles sont le plus souvent bilatérales et exceptionnellement inaugurales.
  • Le traitement consiste en une chimiothérapie adaptée au type histologique. La chirurgie d’exérèse, en particulier l’ovariectomie, n’est pas nécessaire.
  • Même après une atteinte tumorale lymphomateuse les ovaires peuvent être fonctionnels.

 
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