Diagnostic et bilan

Le test diagnostic le plus souvent pratiqué est le dosage des métanéphrines dans le sang et dans les urines de 24 heures. Le dosage dans le sang de la chromogranine A complète le bilan biologique ainsi que la vérification du taux de potassium et la glycémie.

Le diagnostic de phéochromocytome est établi le plus souvent lors de l’analyse de la pièce opératoire après chirurgie. L’anatomopathologiste confirme l’existence d’une tumeur de la partie centrale de la médullosurrénale, spécifiquement reconnue par des marqueurs comme la chromogranine A. Le diagnostic de malignité est porté par la mise en évidence d’une rechute ou d’une extension de la maladie à distance de la surrénale.

D’autres examens vont permettre de rechercher et de préciser les lésions surrénaliennes et extra-surrénaliennes :

• Tomodensitométries abdomino-pelviennes (scanner) puis cervicales ou thoraciques
• Imagerie de résonance magnétique (IRM) centrée sur les mêmes régions
• Scintigraphie du corps entier par MIBG (métaiodo benzyl guanidine) ou par analogues de la somatostatine (scintigraphie des Récepteurs de la Somatostatine ou Octreoscan®) ou tomographie par émission de positons (TEP-FDG ou PET scan).

Un bilan, à la recherche d’une maladie familiale sera fait systématiquement chez tous les patients.

Traitement

Le traitement de référence est la chirurgie, consistant en l’ablation de la surrénale atteinte. Cette intervention est précédée d’un traitement médical ayant essentiellement pour objectif de bloquer les effets des hormones sécrétées par la tumeur et de contrôler la tension artérielle. Dans les formes malignes, caractérisées par l’existence ou l’apparition d’une extension loco-régionale ou à distance (métastases), la chirurgie sera complétée par différentes autres thérapeutiques : chimiothérapie, radiothérapie métabolique, chimio-embolisation des métastases….

Dans tous les cas, un suivi à long terme avec une surveillance clinique et biologique sera effectuée, et ce quelque soit la forme initiale.

La plupart des cas de phéochromocytomes en France font l’objet d’une prise en charge en réseau appelé INCA COMETE dans lequel Gustave Roussy est centre de référence.