L’essai INTER-EWING-1 est un essai de phase III comprenant de multiples questions de randomisations à tous les stades de la prise en charge thérapeutique des patients. Cet essai a quatre objectifs principaux pour évaluer :

1- L’introduction du Regorafenib, un inhibiteur de la tyrosine kinase, dans le traitement standard actuel des patients nouvellement diagnostiqués d’un Sarcome d’Ewing métastatique d’emblée (Randomisation A).

2- Augmentation de dose de la radiothérapie radicale définitive en thérapie locale de la tumeur primitive afin d’améliorer la survie sans rechute et la survie globale en réduisant les rechutes locales et métastatiques (Randomisation B1).

3- La dose optimale de radiothérapie post-opératoire du site tumoral primitif nécessaire au contrôle optimal de la tumeur en local, de l’absence d’évènements et de la survie globale (Randomisation B2).

4- L’addition d’un traitement de chimiothérapie de maintenance après la fin de la thérapie de consolidation