IGR - Institut de cancérologie Gustave Roussy - Villejuif
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Tumeurs germinales malignes

Anne d’Andon, Catherine Patte, Hélène Martelli, Dominique Couanet et Olivier Hartmann (mis à jour Novembre 2008)


Médecin référent dans le Département de Pédiatrie IGR: C. Patte

Résumé

  • Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs issues de la transformation de cellules germinales primitives totipotentes. La majorité de ces tumeurs sont localisée aux organes génitaux mais elles sont aussi localisées dans le cerveau (lien avec l’article sur les tumeurs germinales malignes intra-cérébrales), le médiastin ou la région sacro-coccygienne, ou dans d’autres localisations atypiques.
  • Les signes cliniques dépendent de la localisation. Lorsque la tumeur contient des contingents secrétants, les dosages de l’alpha-foeto-protéine et de l’hormone chorionique gonadotrope facilitent le diagnostic. Le bilan d’extension s’attachera à rechercher d’éventuelles métastases pulmonaires, hépatiques ou osseuses.
  • Le traitement repose sur une chirurgie d’exérèse, possible en première intention pour les tumeurs localisées et extirpables, sans mutilation majeure. Pour les autres tumeurs, cette chirurgie sera précédée d’une chimiothérapie afin de la rendre plus conservatrice.
  • Ces stratégies thérapeutiques permettent maintenant d’obtenir une guérison dans la majorité des cas avec peu de séquelles attendues.

Définition

  • Les tumeurs germinales malignes dérivent de la transformation de cellules germinales primitives, cellules totipotentes qui peuvent rester non différenciées (séminomes), peu différenciées (carcinome embryonnaire) ou se transformer en structures différenciées embryonnaires (tératome) ou extra-embryonnaires (tumeur vitelline et/ou choriocarcinome). Il s’agit de tumeurs complexes, souvent composites sur le plan histologique, localisées en des sites tumoraux variés et de présentations cliniques et histologiques différentes selon l’âge de survenue.
  • Environ la moitié des tumeurs germinales chez l’enfant sont bénignes (tératomes matures purs chez le petit enfant).

Epidémiologie

  • Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs rares qui représentent près de 3% des tumeurs malignes de l’enfant. L’incidence des tumeurs germinales malignes est de 2-3 par million d’enfants et par an.
  • Il existe 2 pics d’incidence selon l’âge, correspondant à des histologies et des biologies différentes. Le premier concerne le nourrisson et le très jeune enfant, le second concerne l’enfant à la puberté.
Il y a actuellement encore peu d’information concernant les facteurs favorisant ces tumeurs. Les garçons avec un syndrome de Klinefelter semblent avoir un risque accru de tumeur germinale médiastinale et ceux avec un syndrome de Swyer semblent avoir un risque accru de gonadoblastome (lésion dysgénésique pseudo-tumorale) et de séminome.

Présentation clinique selon la localisation

  • Les tumeurs germinales malignes sont cérébrales dans 20% des cas et surviennent surtout chez les adolescents. La localisation des tumeurs germinales malignes extra-cérébrales est le plus souvent testiculaire ou ovarienne. Les autres localisations sont sacro-coccygiennes, médiastinales, vaginales et, plus rarement, rétropéritonéale ou au niveau de la tête ou du cou.
  • Selon l’âge de l’enfant les localisations et les types histologiques sont différents.

 
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