Tumeurs du foie

Anne d’Andon, Laurence Brugières, Frédéric Gauthier, Dominique Couanet et Olivier Hartmann (mis à jour Octobre 2008)

Médecin référent dans le Département de Pédiatrie IGR: L. Brugières

Résumé

Les tumeurs malignes prenant naissance dans le foie sont très rares chez l’enfant (1,1% des tumeurs de l’enfant). Il peut s’agir d’un hépatoblastome (2/3 des cas) d’un hépatocarcinome (1/3 des cas) ou d’une tumeur mésenchymateuse maligne (10% des cas).
Devant une augmentation de volume de l’abdomen, associée, si la tumeur est très volumineuse, à des douleurs ou à des troubles digestifs, on va suspecter une tumeur du foie.
L’augmentation de l’alpha-foeto-protéine permet de faire le diagnostic d’hépatoblastome ou d’hépatocarcinome et de suivre son évolution sous traitement. Le diagnostic nécessite aussi une imagerie de qualité (échographie, scanner ou IRM). Les hépatoblastomes présentent moins de signes physiques que les hépatocarcinomes.
L’objectif du traitement est, essentiellement, d’aboutir à une ablation chirurgicale complète de la tumeur. Ceci nécessite, le plus souvent, une chimiothérapie initiale, suivie d’une chirurgie puis d’une chimiothérapie complémentaire.
Le pronostic des hépatoblastomes est meilleur que celui des hépatocarcinomes.

Définition

Chez l’enfant, les tumeurs malignes prenant naissance dans le foie sont rares : elles ne représentent que 1,1% des tumeurs malignes pédiatriques. Quatre vingt dix pour cent d’entre elles sont soit des hépatoblastomes (2/3), soit des hépatocarcinomes (1/3).
Les tumeurs mésenchymateuses malignes représentent les 10% restant.
Les tumeurs bénignes du foie représentent environ le tiers des tumeurs du foie chez l’enfant. La plupart sont liées au développement excessif de vaisseaux sanguins.

L’épidémiologie des tumeurs du foie diffère selon le type considéré: hépatoblastome ou hépatocarcinome

Hépatoblastome

L’hépatoblastome, représente 2/3 des tumeurs malignes du foie de l’enfant et de l’adolescent (79% pour les enfants de moins de 15 ans et 66% chez les enfants de moins de 20 ans). C’est une tumeur du petit enfant : plus de 90% des cas surviennent chez des enfants de moins de 5 ans. En effet, chez 50% d’entre eux, le diagnostic est fait avant l’âge de 16 mois.
Le nombre de nouveaux cas d’hépatoblastomes est, en Europe, de 1 à 1,9 pour 1 million de personnes par an. Ce chiffre peut varier fortement d’un pays à l’autre avec par exemple un nombre de nouveaux cas de 1 par million par an en Angleterre et de 2,1 à Hong-Kong. Il décroît rapidement avec l’âge, passant de 4,6 par million pour les enfants de moins de 5 ans à 0,01 par million pour les adolescents de plus de 15 ans.
L’hépatoblastome peut survenir dans le cadre de maladies prédisposantes, mais ceci reste très exceptionnel. De même, les cas familiaux d’hépatoblastomes sont rares.
La survie globale des patients ayant un hépatoblastome est de 70%. Cette survie représente une notion statistique, définie à partir de l’observation d’un grand nombre d’enfants ayant les mêmes types de tumeurs et avec un recul suffisant pour considérer ces chiffres comme stables. Si ce chiffre donne une représentation globale de la gravité de la maladie, il ne peut définir ce qui va se passer pour chaque enfant, en particulier.

Hépatocarcinome

Chez l’enfant, l’hépatocarcinome représente 1/3 des tumeurs malignes naissant dans le foie. Il apparaît habituellement chez l’enfant plus âgé, avec une fréquence de survenue maximale entre 10 et 14 ans. La variation du nombre de nouveaux cas annuels avec l’âge est l’inverse de celle des hépatoblastomes avec un nombre de nouveaux cas plus faible pour les enfants de moins de 5 ans (0,2 par million) et plus élevé pour les adolescents (0,9 par million).
L’hépatocarcinome est fréquemment associé à une pathologie du foie préexistante. Les virus de l’hépatite B et de l’hépatite C jouent un rôle favorisant dans la survenue de l’hépatocarcinome de l’enfant. Les études épidémiologiques montrent un lien fort entre la distribution géographique de l’hépatocarcinome de l’enfant et celle de l’hépatite virale B.
D’autres pathologies du foie prédisposent également à la survenue d’un hépatocarcinome : il s’agit de maladies rares comme lla tyrosinémie, la galactosémie, la cirrhose biliaire primitive, la maladie de Byler, le déficit en alpha-1-antitrypsine.
La survie globale des enfants ayant un hépatocarcinome est de 30%. Cette survie représente une notion statistique, définie à partir de l’observation d’un grand nombre d’enfants ayant les mêmes types de tumeurs et avec un recul suffisant pour considérer ces chiffres comme stables. Si ce chiffre donne une représentation globale de la gravité de la maladie, il ne peut définir ce qui va se passer pour chaque enfant, en particulier.