IGR - Institut de cancérologie Gustave Roussy - Villejuif
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Néphroblastome

Anne d’Andon, Catherine Patte, Gilles Vassal, Dominique Couanet, François Pein, Olivier Hartmann

Médecin référent dans le Département de Pédiatrie IGR: C. Patte

Résumé

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein qui se développe à partir de tissus qui miment une architecture embryonnaire. Il s'agit de la tumeur du rein la plus fréquente chez l'enfant (> 90%); elle représente environ 5% à 14% de l'ensemble des cancers de l'enfant (incidence : 1/10 000 naissances).
Elle est spécifique de la petite enfance et se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Il n’existe pas de cause connue à l’origine de cette tumeur.
C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l’adulte, elle est spécifique de l’enfant. C’est une tumeur qui grossit rapidement mais qui a bénéficié d'importants progrès thérapeutiques, avec en moyenne 90% de guérison. Ceci est devenu possible grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement comprend une chimiothérapie initiale, suivie d’une ablation par chirurgie du rein atteint puis, selon les besoins, d’une chimiothérapie post-opératoire et/ou d’une radiothérapie.

Définition

Le néphroblastome est une tumeur maligne du rein, développée aux dépends de tissus d’allure embryonnaire. Il s’agit de la tumeur maligne du rein la plus fréquente chez l’enfant (plus de 90% des tumeurs du rein de l’enfant).

Épidémiologie

  • Les tumeurs du rein de l’enfant sont, dans 90% des cas, un néphroblastome qui représente, selon les études effectuées, 5 à 14% de toutes les tumeurs malignes de l’enfance.
  • Le nombre de nouveaux cas chaque année en Europe, Australie et Amérique du Nord est d’environ 7 par million d’enfants de 0 à 15 ans. Ces chiffres ne semblent pas avoir varié au cours des 40 dernières années. Le nombre de nouveaux cas de néphroblastome est plus faible dans les populations d’Asie comme le Japon et l’Inde ou Singapour, mais aussi chez les migrants de même origine ethnique. Il est plus important en Scandinavie et chez tous les enfants originaires d’Afrique noire, d’Amérique du nord et du Brésil.
  • Il s’agit d’une tumeur de la petite enfance, débutant entre 1 et 5 ans, 98% des cas survenant avant l’âge de 7 ans. Les formes néonatales sont rares et, dans les pays occidentaux, seuls 15% des cas surviennent avant l’âge de 1 an. Il n’a été décrit que 200 cas de néphroblastome chez des adultes, parfois même âgés.
  • Il n’a pas été identifié de cause à cette tumeur. Il n’est donc pas possible de mettre en place une prévention.
  • Dans 10% des cas, le néphroblastome est associé à des malformations. Il ne s’agit pas là de formes familiales. Il n’y a pas de transmission génétique de cette association malformation et néphroblastome.

 
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