Ostéosarcome

L’ostéosarcome est un cancer dans lequel les cellules tumorales fabriquent une matrice osseuse anormale appelée ostéoïde. Il concerne surtout les adolescents et les jeunes adultes, avec une légère prédominance masculine. En France, environ 100 à 150 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

Plus de la moitié des ostéosarcomes pédiatriques apparaissent dans les os longs proches du genou, principalement l’extrémité inférieure du fémur ou l’extrémité supérieure du tibia. D’autres os peuvent être touchés, notamment l’humérus, le bassin ou la mâchoire.

La douleur persistante est le signe le plus fréquent. Elle peut être nocturne, s’aggraver progressivement ou être d’abord attribuée à un traumatisme ou à une activité sportive.

L’imagerie

Une radiographie de la zone douloureuse est souvent le premier examen. L’IRM précise l’extension dans l’os et les tissus voisins, ainsi que les rapports avec l’articulation, les vaisseaux et les nerfs. Un scanner du thorax recherche des métastases pulmonaires. Une TEP-TDM ou une scintigraphie osseuse complète le bilan à distance selon le protocole.

La biopsie

La biopsie confirme le diagnostic et précise le type et le grade de l’ostéosarcome. Elle doit être réalisée après l’imagerie, dans un centre expert, avec un trajet qui pourra être retiré lors de la chirurgie définitive.

Le bilan d’extension

Au diagnostic, une maladie métastatique est présente chez une minorité de patients. Les poumons sont le site le plus fréquent, suivis par les autres os. Le bilan évalue également la possibilité d’une exérèse complète de la tumeur primitive et de toutes les localisations visibles.

Les principaux facteurs sont la présence de métastases, la possibilité d’une chirurgie complète, la localisation de la tumeur et la réponse histologique à la chimiothérapie. Après l’opération, l’anatomopathologiste mesure la proportion de cellules tumorales détruites. Une nécrose supérieure ou égale à 90 % correspond classiquement à une bonne réponse histologique.

Pour un ostéosarcome de haut grade, le traitement associe une chimiothérapie et une chirurgie complète. Le calendrier et les médicaments varient selon l’âge, le protocole, la localisation et les traitements déjà reçus.

La chimiothérapie avant la chirurgie

La chimiothérapie initiale traite précocement les cellules tumorales qui pourraient être disséminées et permet d’évaluer la sensibilité de la tumeur. Les schémas internationaux reposent souvent sur l’association méthotrexate à haute dose, doxorubicine et cisplatine, appelée MAP. D’autres associations peuvent être utilisées selon l’âge et le protocole appliqué en France.

La chirurgie

La chirurgie est l’élément déterminant du contrôle local. Elle vise une résection complète avec des marges saines. Une chirurgie conservatrice avec reconstruction est possible dans la grande majorité des ostéosarcomes des membres. Une amputation reste parfois nécessaire lorsque la conservation ne permettrait ni une exérèse complète ni une fonction satisfaisante.

La chimiothérapie après la chirurgie

La chimiothérapie reprend après l’intervention afin de compléter le traitement systémique. La réponse histologique apporte une information pronostique importante, mais l’ajout systématique d’autres médicaments chez les mauvais répondeurs n’a pas démontré à lui seul une amélioration suffisante pour être présenté comme une règle universelle.

La stratégie associe la chimiothérapie au contrôle chirurgical de la tumeur primitive et, chaque fois que cela est réalisable, de toutes les métastases. La possibilité d’une résection complète des localisations pulmonaires ou osseuses est un élément majeur de la décision.

Lorsque toutes les lésions ne peuvent pas être retirées, le dossier est discuté dans un centre expert. Des techniques de radiothérapie de haute précision ou de radiologie interventionnelle peuvent être envisagées dans certaines situations, mais elles ne remplacent pas systématiquement la chirurgie.

Les rechutes sont le plus souvent pulmonaires, mais peuvent aussi être osseuses ou locales. La chirurgie complète de toutes les lésions accessibles constitue souvent l’élément le plus important lorsqu’elle est réalisable. La radiologie interventionnelle peut être discutée pour certaines métastases pulmonaires ou osseuses sélectionnées.

La chimiothérapie dépend du délai de rechute, du nombre de lésions et des médicaments déjà reçus. L’amputation n’est pas une conséquence automatique d’une récidive locale : la stratégie doit être évaluée au cas par cas par une équipe spécialisée. Des essais cliniques peuvent être proposés.

L’essai européen de phase III FOSTER-CabOs, coordonné par la Dr Nathalie Gaspar à Gustave Roussy, vise à évaluer un traitement d’entretien par cabozantinib après la première ligne, comparé à une stratégie de contrôle, afin d’étudier son effet sur la survie sans événement et la qualité de vie.

Le programme prévoit également des études biologiques sur des prélèvements tumoraux et sanguins pour rechercher des biomarqueurs. Le statut d’ouverture et les critères d’inclusion doivent être vérifiés au moment de la publication du site, car ils évoluent avec les autorisations réglementaires et l’activation des centres.

Le suivi recherche une récidive et accompagne la récupération fonctionnelle. Il dépend de la localisation, de la chirurgie, des médicaments reçus et des complications survenues.

Gustave Roussy est l’un des centres coordonnateurs du réseau national NETSARC+. Le diagnostic et la stratégie sont discutés en RCP sarcome, avec une coordination pédiatrique ou AJA pour les plus jeunes. Certaines chirurgies osseuses complexes sont organisées avec des établissements partenaires experts.

Le parcours associe selon les besoins oncologie pédiatrique ou médicale, chirurgie, radiothérapie, imagerie, anatomopathologie, rééducation, prise en charge de la douleur, soutien psychologique, scolarité, activité physique adaptée et accompagnement social.