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Tumeurs neuroendocrines
Responsable
Dr Julien Hadoux
Contacts
+33 (0)1 42 11 42 42, 42 57, 63 61 ou 50 25
Comprendre la maladie
Les tumeurs neuroendocrines, ou TNE, se développent à partir de cellules neuroendocrines présentes dans de nombreux organes. Ces cellules reçoivent des signaux et peuvent produire des hormones. Une TNE peut donc apparaître dans différentes parties de l’organisme, le plus souvent dans le tube digestif, le pancréas ou le poumon, mais aussi dans d’autres localisations plus rares.
Les néoplasmes neuroendocrines constituent un groupe très hétérogène. Certaines tumeurs bien différenciées évoluent lentement pendant plusieurs années. D’autres sont plus agressives. Les carcinomes neuroendocrines peu différenciés forment une catégorie distincte, généralement d’évolution rapide, qui nécessite une stratégie thérapeutique spécifique.
L’expertise de Gustave Roussy
La prise en charge associe l’oncologie endocrinienne, l’oncologie médicale, la chirurgie, l’imagerie, la radiologie interventionnelle, la médecine nucléaire, l’anatomopathologie et les soins de support. Les dossiers sont discutés dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée.
Facteurs de risque et prédispositions
Dans la majorité des cas, aucune cause unique n’est identifiée et il n’existe pas de moyen spécifique permettant de prévenir une TNE. Certaines situations justifient toutefois une évaluation particulière.
Certaines TNE peuvent s’inscrire dans un syndrome héréditaire, notamment la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, la maladie de von Hippel-Lindau, la neurofibromatose de type 1 ou la sclérose tubéreuse de Bourneville. Une consultation d’oncogénétique est proposée lorsque l’âge, la localisation, le nombre de tumeurs ou les antécédents personnels et familiaux le justifient.
Les facteurs de risque ne sont pas identiques pour toutes les TNE. Le tabac est notamment associé aux néoplasmes neuroendocrines pulmonaires, en particulier aux carcinomes neuroendocrines de haut grade.
À retenir
Une TNE n’est généralement pas la conséquence d’une habitude de vie identifiable. La recherche d’une prédisposition génétique ne concerne qu’une partie des patients et repose sur une évaluation médicale individualisée.
Symptômes
Les manifestations varient selon la localisation, le volume tumoral, l’extension de la maladie et l’éventuelle sécrétion hormonale. Certaines TNE sont découvertes fortuitement lors d’un examen réalisé pour une autre raison.
- Douleur abdominale, troubles du transit, occlusion, saignement digestif ou perte de poids pour certaines localisations digestives.
- Toux persistante, gêne respiratoire, infections pulmonaires répétées ou douleur thoracique pour certaines localisations bronchopulmonaires.
- Hypoglycémies pour un insulinome, ulcères digestifs récidivants pour un gastrinome, ou autres symptômes liés à une hormone selon la tumeur fonctionnelle.
- Fatigue, amaigrissement, douleur ou symptômes liés à des métastases dans les formes avancées.
Quand consulter rapidement ?
Une hypoglycémie sévère, une difficulté respiratoire, une douleur intense, des vomissements persistants, une occlusion suspectée ou une altération rapide de l’état général nécessitent une évaluation médicale sans délai.
Le diagnostic
Le diagnostic doit préciser la nature exacte de la tumeur, sa localisation, sa différenciation, son grade, son extension, son rythme d’évolution et son éventuelle activité hormonale. L’interprétation conjointe de l’anatomopathologie, de la biologie et de l’imagerie est essentielle.
La biopsie ou la pièce opératoire confirme la nature neuroendocrine de la tumeur. Le compte rendu précise notamment la différenciation et les paramètres de prolifération. Une relecture par un anatomopathologiste expert peut être demandée, en particulier en cas de diagnostic difficile ou avant une décision thérapeutique majeure.
Les dosages sont choisis selon la localisation et les symptômes. Ils peuvent rechercher une sécrétion hormonale et aider au suivi lorsqu’un marqueur est informatif pour le patient. La chromogranine A n’est pas un test de dépistage et son interprétation peut être influencée par d’autres situations médicales ou certains traitements.
Le scanner et l’IRM évaluent la tumeur primitive, les ganglions et les éventuelles métastases. L’IRM hépatique peut être utile pour caractériser des lésions du foie. Les examens sont adaptés à la localisation et au contexte clinique.
Une TEP associée à un traceur ciblant les récepteurs de la somatostatine peut être proposée pour certaines TNE bien différenciées. Elle aide à établir l’extension de la maladie et à déterminer si un traitement ciblant ces récepteurs peut être pertinent.
La TEP au FDG peut être utile pour caractériser des tumeurs plus prolifératives ou agressives. Elle ne remplace pas systématiquement l’imagerie des récepteurs de la somatostatine. Le choix dépend du type de tumeur et de la question clinique.
Une consultation spécialisée peut être proposée lorsqu’une forme héréditaire est suspectée. Le test génétique est réalisé après information et consentement. Le résultat peut avoir des conséquences pour la surveillance du patient et, lorsqu’une anomalie héréditaire est identifiée, pour l’accompagnement de la famille.
Prise en charge à Gustave Roussy
À la première consultation, l’équipe analyse les comptes rendus, les images, les résultats biologiques et, lorsque cela est nécessaire, les lames ou blocs tumoraux. Des examens complémentaires sont prescrits uniquement s’ils sont utiles pour confirmer le diagnostic, préciser l’extension ou orienter le traitement.
La stratégie est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée. Elle tient compte du siège de la tumeur, de sa différenciation, de son grade, de sa vitesse d’évolution, de l’expression des récepteurs de la somatostatine, de la sécrétion hormonale, de l’extension de la maladie, des traitements déjà reçus et de l’état général.
Avant la première consultation
Pour faciliter l’analyse du dossier, il est utile de réunir les comptes rendus médicaux, le compte rendu anatomopathologique, les résultats biologiques, les comptes rendus d’imagerie et les images elles-mêmes. Les modalités pratiques de transmission doivent être précisées dans le parcours de rendez-vous, selon les outils en vigueur.
Soins de support et accompagnement
La prise en charge peut inclure un accompagnement nutritionnel, psychologique et social, le traitement de la douleur, la gestion de la fatigue, une consultation infirmière, une prise en charge des symptômes hormonaux et, si elle est indiquée, une consultation d’oncogénétique. Les besoins sont réévalués au cours du suivi.
Un centre expert et des réseaux spécialisés
Gustave Roussy participe à la RCP Paris-Sud du réseau RENATEN, au réseau européen EURACAN et au Groupe d’étude des tumeurs endocrines.
Les traitements
Le traitement vise à retirer ou contrôler la tumeur, prévenir ou ralentir sa progression, traiter les métastases et contrôler les symptômes hormonaux. Une surveillance active peut être préférable à un traitement immédiat pour certaines TNE bien différenciées, peu volumineuses, stables et sans symptôme menaçant.
Elle repose sur des consultations, une imagerie et, lorsque cela est pertinent, des dosages biologiques réguliers. Elle ne signifie pas une absence de prise en charge. Elle permet d’éviter ou de différer les effets indésirables d’un traitement lorsqu’aucun bénéfice immédiat n’est attendu.
La chirurgie est le traitement de référence de nombreuses TNE localisées lorsqu’une résection complète est possible. Elle peut aussi être discutée dans certaines maladies métastatiques, notamment pour traiter la tumeur primitive, réduire le volume tumoral ou prendre en charge des métastases sélectionnées. La décision dépend de la localisation, de l’extension et du risque opératoire.
Ils sont utilisés pour contrôler les symptômes de certaines tumeurs fonctionnelles. Ils peuvent aussi ralentir l’évolution de certaines TNE bien différenciées exprimant les récepteurs de la somatostatine. Ils sont généralement administrés par injections répétées selon le médicament et le schéma retenus.
Des médicaments ciblant certains mécanismes de croissance tumorale peuvent être proposés dans des indications précises. Le choix dépend notamment de la localisation de la TNE, de son évolution, des traitements antérieurs et des autorisations en vigueur.
La chimiothérapie peut être proposée pour certaines TNE bien différenciées, notamment pancréatiques ou rapidement évolutives. Elle joue un rôle central dans les carcinomes neuroendocrines peu différenciés. Les molécules et les associations diffèrent selon le diagnostic et la situation clinique.
Ce traitement associe une molécule ciblant les récepteurs de la somatostatine à un élément radioactif. Il peut être proposé à certains patients dont la TNE exprime suffisamment ces récepteurs, après vérification de l’indication et des conditions de sécurité par une équipe spécialisée de médecine nucléaire.
Elle peut être utilisée pour contrôler une lésion localisée, soulager des symptômes, traiter certaines métastases, notamment osseuses ou cérébrales, ou participer au traitement de certaines TNE thoraciques. L’indication dépend du type tumoral et du contexte.
Pour certaines métastases, notamment hépatiques, une destruction thermique, une embolisation, une chimioembolisation, une radioembolisation ou une chirurgie peuvent être discutées. Le choix dépend du nombre, de la taille et de la répartition des lésions, de la fonction du foie et des autres localisations de la maladie.
Une stratégie séquencée
Plusieurs traitements peuvent être utilisés successivement ou combinés. L’ordre dépend de l’objectif prioritaire, du rythme d’évolution et de la tolérance. Une période sans traitement antitumoral peut être prévue entre deux séquences, avec une surveillance adaptée.
Recherche et essais cliniques
La recherche clinique évalue de nouveaux médicaments, de nouvelles combinaisons, des modalités optimisées de radiothérapie interne vectorisée et des stratégies adaptées aux différents sous-types de néoplasmes neuroendocrines. Elle cherche également à identifier de meilleurs marqueurs de réponse et de résistance.
Un essai clinique peut être proposé lorsque la situation du patient correspond aux critères du protocole. L’équipe présente l’objectif de l’étude, les traitements comparés, les contraintes, les risques connus et les alternatives disponibles. La participation est libre et repose sur un consentement éclairé.
Rejoindre un essai clinique
De nombreux essais cliniques sont ouverts aux patients atteints cancers. Participer à un essai thérapeutique permet d'accéder à un traitement innovant, tout en contribuant au développement de nouvelles thérapies.
Le suivi
Le suivi est adapté au type de tumeur, à son grade, à son extension, aux traitements reçus et à son rythme d’évolution. Il associe l’évaluation clinique, l’imagerie et, lorsqu’ils sont informatifs, des dosages hormonaux ou d’autres marqueurs. Le dossier peut être rediscuté en RCP à chaque étape importante.
Livret patient : Les tumeurs neuroendocrines
Ce document d’information de Gustave Roussy explique les principaux types de TNE, les circonstances de découverte, le diagnostic, les examens, les traitements, la surveillance et la vie avec la maladie.
Contacts
Responsable : Dr Julien Hadoux
Téléphone : +33 (0)1 42 11 42 42, 42 57, 63 61 ou 50 25
Comment classer une tumeur neuroendocrine ?
Le diagnostic précise l’organe dans lequel la tumeur a pris naissance. Les localisations digestives, pancréatiques et pulmonaires sont parmi les plus fréquentes. Lorsque la tumeur primitive n’est pas identifiée, le bilan cherche à l’orienter sans retarder une prise en charge nécessaire.
Une TNE bien différenciée conserve une organisation proche de celle des cellules neuroendocrines normales. Un carcinome neuroendocrine peu différencié présente des cellules très anormales et une biologie différente. Cette distinction repose sur l’analyse anatomopathologique.
Le grade renseigne sur l’activité de prolifération de la tumeur. Il contribue à estimer la vitesse d’évolution et à choisir le traitement. Le grade ne doit pas être confondu avec le stade.
Le stade décrit l’étendue de la maladie, depuis une tumeur localisée jusqu’à une maladie ayant atteint des ganglions ou d’autres organes. Le foie est une localisation fréquente de métastases pour plusieurs TNE digestives, mais le bilan est individualisé.
Une tumeur est dite fonctionnelle lorsqu’elle produit des hormones en quantité suffisante pour provoquer un syndrome clinique. Une tumeur peut exprimer des marqueurs neuroendocrines sans entraîner de symptômes hormonaux.