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Cancers hématologiques
Responsable :
Dr Stéphane de Botton
Contact :
+33 (0)1 42 11 67 15
À retenir
Les cancers hématologiques, aussi appelés hémopathies malignes, regroupent des maladies très différentes qui touchent le sang, la moelle osseuse ou les organes lymphatiques. Leur diagnostic précis est indispensable pour choisir le traitement le plus adapté.
Comprendre la maladie
Les cancers hématologiques apparaissent lorsque certaines cellules du sang ou leurs précurseurs se multiplient de façon anormale. Contrairement aux tumeurs solides, ils ne forment pas toujours une masse. Ils peuvent se développer dans la moelle osseuse, où sont produites les cellules sanguines, dans le sang, dans les ganglions lymphatiques ou dans d’autres organes du système lymphatique.
Ils comprennent notamment les leucémies, les lymphomes et le myélome multiple, ainsi que plusieurs maladies myéloïdes plus rares. Leur évolution peut être rapide ou lente. Certaines formes nécessitent un traitement sans délai, tandis que d’autres peuvent relever, dans un premier temps, d’une surveillance régulière.
L’expertise de Gustave Roussy
Le comité d’hématologie réunit les expertises nécessaires au diagnostic et au traitement des hémopathies malignes. La prise en charge s’appuie sur des explorations biologiques et radiologiques, les traitements ambulatoires ou en hospitalisation, les greffes de cellules souches hématopoïétiques et, pour certaines indications, les thérapies cellulaires.
Les principaux cancers hématologiques
La classification repose sur la lignée cellulaire concernée, le degré de maturation des cellules anormales, leur profil biologique et moléculaire, ainsi que la vitesse d’évolution de la maladie.
Elles se caractérisent par l’accumulation rapide de cellules sanguines immatures, appelées blastes. Elles peuvent être myéloïdes ou lymphoblastiques et nécessitent généralement une prise en charge rapide.
Elles évoluent souvent plus lentement. Elles comprennent notamment la leucémie myéloïde chronique et la leucémie lymphoïde chronique.
Ils se développent à partir des lymphocytes et atteignent principalement les ganglions ou d’autres organes lymphatiques. On distingue le lymphome de Hodgkin et de nombreux lymphomes non hodgkiniens.
Il touche les plasmocytes, cellules immunitaires présentes dans la moelle osseuse. Il peut notamment affecter les os, les reins et la production normale des cellules sanguines.
Ce groupe comprend la thrombocytémie essentielle, la maladie de Vaquez et la myélofibrose. La moelle osseuse produit alors en excès une ou plusieurs catégories de cellules sanguines.
Ils correspondent à une production inefficace ou anormale des cellules sanguines. Certaines formes peuvent évoluer vers une leucémie aiguë myéloïde.
Cette maladie présente à la fois des caractéristiques myélodysplasiques et myéloprolifératives.
Elles sont liées à l’accumulation anormale de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Leurs formes et leur évolution sont très variables.
Une appellation générale, des maladies différentes
Le terme « cancer du sang » facilite la compréhension, mais il recouvre des maladies dont les mécanismes, l’évolution et les traitements diffèrent fortement. Seul le diagnostic spécialisé permet de préciser la maladie concernée.
Symptômes et circonstances de découverte
Les signes possibles varient selon la maladie et ne sont pas spécifiques d’un cancer hématologique. Certaines hémopathies sont découvertes fortuitement lors d’une prise de sang. D’autres se manifestent par une modification de l’état général, des infections répétées, des saignements inhabituels ou l’augmentation de volume d’un ganglion.
- Fatigue persistante, pâleur ou essoufflement, pouvant être liés à une anémie.
- Fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes abondantes ou perte de poids involontaire.
- Infections répétées ou difficiles à contrôler.
- Bleus fréquents, saignements inhabituels ou petites taches rouges sur la peau.
- Ganglion augmenté de volume, le plus souvent indolore et persistant.
- Douleurs osseuses, notamment dans certaines formes de myélome.
- Sensation de pesanteur ou augmentation du volume de l’abdomen, parfois liée à la rate.
Quand consulter ?
Un symptôme isolé a le plus souvent une autre cause. En revanche, un signe persistant, une anomalie de la numération formule sanguine ou l’association de plusieurs symptômes justifie un avis médical. Une aggravation rapide ou un état général très altéré nécessite une évaluation sans attendre.
Le diagnostic
Le diagnostic commence par un interrogatoire, un examen clinique et une prise de sang, comprenant le plus souvent une numération formule sanguine. Selon la situation, des examens complémentaires sont nécessaires pour identifier précisément la maladie et évaluer son extension.
Elle mesure les différentes catégories de cellules sanguines et recherche des anomalies de leur nombre ou de leur aspect.
Un myélogramme et, dans certaines situations, une biopsie ostéomédullaire permettent d’étudier les cellules produites dans la moelle.
Une biopsie peut être nécessaire pour diagnostiquer et caractériser un lymphome.
L’immunophénotypage, la cytogénétique et les analyses moléculaires précisent le sous-type de maladie et peuvent orienter le pronostic ou le choix du traitement.
Scanner, TEP au FDG, IRM ou autres examens peuvent être utilisés selon la maladie pour rechercher les localisations atteintes.
Des examens évaluent l’état général, les fonctions cardiaque, rénale ou hépatique, ainsi que les risques infectieux, afin d’adapter la stratégie thérapeutique.
Une décision collégiale
Une fois le diagnostic établi, le dossier peut être discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire afin de définir une stratégie adaptée au type de maladie, à son évolution, aux caractéristiques biologiques et à la situation du patient.
Prise en charge à Gustave Roussy
Les patients sont orientés vers les médecins spécialisés dans leur pathologie. Le parcours peut associer consultations, hôpital de jour, hospitalisation conventionnelle ou secteur protégé, selon le traitement et le niveau de surveillance nécessaires.
Les équipes prennent en charge les leucémies aiguës et chroniques, les lymphomes, le myélome multiple, les néoplasmes myéloprolifératifs, les syndromes myélodysplasiques et les mastocytoses.
Les médecins travaillent avec les équipes de biologie médicale, d’imagerie et d’anatomopathologie pour caractériser précisément chaque hémopathie.
L’hôpital de jour d’onco-hématologie accueille les patients lorsque le traitement, la surveillance, une transfusion ou certains actes peuvent être réalisés sans hospitalisation complète.
Ils sont destinés aux patients dont les défenses immunitaires sont très diminuées, notamment lors de certains traitements intensifs ou d’une greffe.
Gustave Roussy réalise des autogreffes et des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques lorsque celles-ci sont indiquées.
Les équipes participent à des essais comparant de nouvelles stratégies aux traitements de référence, ainsi qu’à des essais précoces lorsque la situation le permet.
Les principaux traitements
Le choix du traitement dépend de la maladie, de son stade ou de son niveau de risque, de ses caractéristiques biologiques et moléculaires, des traitements déjà reçus, de l’âge et de l’état général. Plusieurs approches peuvent être associées ou utilisées successivement.
Elle agit sur les cellules qui se divisent rapidement. Ses modalités, son intensité et sa durée varient selon la maladie.
Les anticorps monoclonaux et d’autres traitements mobilisent le système immunitaire ou ciblent des protéines présentes sur les cellules malades.
Elles agissent sur une anomalie moléculaire ou un mécanisme particulier de la maladie, lorsqu’une cible pertinente a été identifiée.
Elle peut être proposée dans certaines situations, notamment pour traiter une localisation précise.
Elle permet d’administrer, dans certaines maladies, un traitement intensif puis de restaurer la production des cellules sanguines.
Ces lymphocytes T modifiés peuvent être proposés dans certaines hémopathies, selon des indications précises et après une évaluation spécialisée.
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Les cellules souches hématopoïétiques sont à l’origine des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Une greffe vise à restaurer une production sanguine fonctionnelle après un traitement intensif ou à remplacer une moelle malade, selon la situation.
Les cellules souches du patient sont prélevées, conservées puis réinjectées après un traitement intensif. Elles permettent à la moelle osseuse de reprendre la production des cellules sanguines.
Les cellules souches proviennent d’un donneur compatible. Outre le remplacement de la moelle, les cellules immunitaires du donneur peuvent contribuer à lutter contre la maladie. Cette procédure nécessite une surveillance spécialisée.
Avant la greffe, un traitement appelé conditionnement est administré. Sa nature et son intensité sont adaptées à la maladie et au patient.
Après la greffe, une surveillance rapprochée permet de prévenir et traiter les infections, les complications immunologiques et les autres effets indésirables.
À retenir
Une greffe n’est pas indiquée pour toutes les hémopathies. La décision dépend de la maladie, de sa réponse aux traitements, du profil du patient et, pour une allogreffe, de la disponibilité d’un donneur compatible.
Les thérapies par cellules CAR-T
Les cellules CAR-T sont une forme d’immunothérapie cellulaire. Des lymphocytes T du patient sont prélevés puis modifiés en laboratoire afin d’exprimer un récepteur capable de reconnaître une cible présente sur certaines cellules cancéreuses. Après multiplication, ils sont réinjectés au patient afin de repérer et détruire les cellules portant cette cible.
Les lymphocytes T sont recueillis dans le sang par cytaphérèse.
Ils sont modifiés et multipliés dans une unité spécialisée.
Une courte chimiothérapie prépare l’organisme à recevoir les cellules.
Les cellules CAR-T sont réinjectées par perfusion.
Une surveillance rapprochée permet d’évaluer la réponse et de prendre en charge rapidement les effets indésirables.
Une indication très encadrée
Les cellules CAR-T ne concernent pas tous les cancers hématologiques. Elles sont utilisées dans certaines situations précises, notamment pour certaines leucémies, certains lymphomes et certains myélomes. L’indication est évaluée individuellement par une équipe spécialisée.
Effets indésirables et soins de support
Les effets indésirables dépendent de la maladie, du traitement, de son intensité et de la situation du patient. Avant le début des soins, l’équipe explique les risques possibles, les signes qui doivent conduire à contacter le service et les mesures de prévention ou de traitement.
La maladie ou les traitements peuvent diminuer les défenses immunitaires. Une prévention, une surveillance biologique et un traitement rapide des infections peuvent être nécessaires.
Une diminution des globules rouges peut provoquer fatigue ou essoufflement. Une baisse des plaquettes augmente le risque de saignement. Des transfusions peuvent être proposées selon les résultats biologiques et les symptômes.
La fatigue peut être liée à la maladie, aux traitements, à l’anémie, au sommeil ou à la dénutrition. Sa prise en charge est adaptée à ses différentes causes.
Des traitements préventifs et un accompagnement nutritionnel peuvent limiter l’impact sur l’alimentation et le poids.
Certains traitements peuvent affecter la fertilité. Quand la situation le permet, une consultation de préservation de la fertilité peut être proposée avant leur initiation.
Un accompagnement peut être proposé au patient et à ses proches pour faire face aux conséquences psychologiques, familiales, sociales ou professionnelles de la maladie.
En cas de fièvre
Chez un patient traité pour une hémopathie, une fièvre peut nécessiter une évaluation urgente. Les consignes précises données par l’équipe soignante doivent toujours être suivies.
Recherche et innovation
La recherche clinique du département d’hématologie est pilotée par le Comité 110. Elle évalue de nouvelles stratégies thérapeutiques, qu’il s’agisse d’essais comparant un traitement de référence à une nouvelle approche, d’essais précoces ou d’études biologiques réalisées avec l’accord du patient.
Gustave Roussy développe également des recherches sur les leucémies, les hémopathies myéloïdes et les thérapies cellulaires. Le programme CELL-ATTACK cherche notamment à améliorer l’efficacité, la persistance et la précision des cellules CAR-T, à mieux comprendre les mécanismes de résistance et à identifier de nouvelles cibles thérapeutiques.
Participer à un essai clinique
La participation est toujours volontaire. L’équipe présente l’objectif de l’étude, les traitements ou examens prévus, les bénéfices espérés, les risques et les alternatives. L’accès dépend des critères propres à chaque protocole.
Rejoindre un essai clinique
De nombreux essais cliniques sont ouverts aux patients atteints cancers. Participer à un essai thérapeutique permet d'accéder à un traitement innovant, tout en contribuant au développement de nouvelles thérapies.
Contacts
Dr Stéphane de Botton
+33 (0)1 42 11 67 15
Questions fréquentes
Non. Les leucémies et le myélome se développent principalement dans la moelle osseuse et le sang. Les lymphomes peuvent former des masses ganglionnaires ou atteindre d’autres organes.
Non. De nombreuses causes non cancéreuses peuvent modifier la numération sanguine. Une anomalie persistante ou importante doit cependant être explorée par un médecin.
Non. Elle n’est proposée que dans certaines maladies et certaines situations, après une évaluation approfondie du bénéfice attendu et des risques.
Non. Elles sont réservées à certaines hémopathies et à des situations définies. Le dossier doit être évalué par une équipe spécialisée.
Oui. Un deuxième avis peut permettre de confirmer le diagnostic, de discuter la stratégie thérapeutique ou d’évaluer l’accès à un essai clinique.