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Traitements des tumeurs neuroendocrines
Le traitement d'une tumeur neuroendocrine a pour objectif de guérir la maladie lorsqu’elle est localisée, notamment par la chirurgie, ou d'en contrôler durablement l'évolution lorsqu'elle est plus étendue. Il vise également à traiter les symptômes liés aux éventuelles sécrétions hormonales. La stratégie dépend du siège de la tumeur, de sa différenciation, de son grade, de sa vitesse d’évolution, de son extension et de l’expression des récepteurs de la somatostatine. Elle est définie en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée.
TNE bien différenciée ou carcinome neuroendocrine : des traitements différents
Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées peuvent évoluer lentement et relever de stratégies successives. Les carcinomes neuroendocrines peu différenciés sont généralement plus agressifs et leur traitement repose principalement sur une chimiothérapie adaptée.
Comprendre la stratégie thérapeutique
Il n’existe pas un traitement unique des TNE. L’équipe choisit et ordonne les traitements selon le profil de la maladie et du patient. Plusieurs approches peuvent être associées ou utilisées successivement.
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Contrôler la tumeur
Retirer la maladie lorsqu’elle est opérable ou ralentir son évolution.
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Contrôler les hormones
Réduire les symptômes provoqués par une sécrétion hormonale.
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Préserver la qualité de vie
Adapter le rythme des traitements, leur tolérance et les soins de support.
La surveillance active
Une surveillance sans traitement immédiat peut être proposée pour certaines TNE bien différenciées, peu évolutives et ne provoquant pas de symptômes préoccupants. Elle peut également ménager une période sans traitement entre deux séquences thérapeutiques. Elle repose sur des consultations et des examens réguliers, avec mise en route d’un traitement si la maladie évolue ou devient symptomatique.
Surveiller est une décision thérapeutique
La surveillance active ne signifie pas qu’il n’existe aucune solution. Elle évite d’exposer trop tôt le patient aux effets indésirables d’un traitement lorsque le bénéfice immédiat serait limité.
Les tumeurs localisées
Lorsqu’une TNE est localisée et opérable, la chirurgie est le principal traitement visant la guérison. Elle vise à retirer la tumeur primitive et, selon le siège et l’extension, les ganglions associés. Pour certaines localisations digestives, une résection endoscopique peut être discutée. Les TNE thoraciques ou les interventions complexes peuvent nécessiter un parcours chirurgical coordonné avec un établissement partenaire expert.
Chez certains patients présentant une maladie limitée ou principalement localisée au foie, une chirurgie de la tumeur primitive, de certaines métastases ou une combinaison de gestes peut être discutée. La décision repose sur la localisation, le volume tumoral, la vitesse d’évolution et les autres possibilités thérapeutiques.
Une décision chirurgicale spécialisée
La chirurgie d’une TNE doit tenir compte de son origine, de sa biologie et de l’ensemble de la maladie. Son indication et son calendrier sont discutés avant l’intervention en RCP spécialisée.
Administrés sous forme d’injections régulières, ils peuvent réduire les symptômes liés à certaines sécrétions hormonales et ralentir la croissance de plusieurs TNE bien différenciées exprimant les récepteurs de la somatostatine. Ils peuvent être prescrits seuls ou associés à d’autres traitements selon l’évolution.
Des traitements ciblés administrés par voie orale peuvent être proposés dans certaines TNE évolutives. Leur indication dépend notamment du siège de la tumeur, des traitements déjà reçus et du profil du patient. Ils nécessitent une surveillance clinique et biologique de leurs effets indésirables.
La chimiothérapie peut être administrée par voie orale ou intraveineuse. Elle est utilisée dans certaines TNE bien différenciées progressives, notamment selon leur origine et leur grade. Pour les carcinomes neuroendocrines peu différenciés, elle constitue généralement le traitement de référence, avec des protocoles différents de ceux utilisés pour les TNE bien différenciées.
Médecine nucléaire et théranostique
Le théranostique associe une imagerie qui vérifie la présence d’une cible sur les cellules tumorales et un traitement utilisant cette même cible. Pour les TNE exprimant les récepteurs de la somatostatine, l’imagerie fonctionnelle aide à sélectionner les patients susceptibles de bénéficier d’une radiothérapie interne vectorisée.
La radiothérapie interne vectorisée, également appelée RIV, administre par voie intraveineuse une molécule radioactive liée à un vecteur qui se fixe sur les récepteurs de la somatostatine. Elle délivre ainsi le rayonnement au plus près des cellules tumorales. Elle peut être proposée pour certaines TNE bien différenciées, avancées et exprimant suffisamment la cible, après validation en RCP.
Avant et pendant la RIV, l’équipe évalue notamment la fonction rénale, la numération sanguine et l’état général. Les modalités pratiques, le nombre d’administrations et les précautions de radioprotection sont expliqués par le service de médecine nucléaire et d’oncologie endocrinienne.
Les traitements locorégionaux
Lorsque la maladie atteint principalement le foie ou comporte un nombre limité de lésions, des techniques locales peuvent compléter les traitements médicaux. Leur objectif peut être de réduire le volume tumoral, contrôler une lésion évolutive ou diminuer les symptômes hormonaux.
Selon la situation, une destruction ciblée par la chaleur ou le froid, une embolisation ou une chimio-embolisation peut être proposée. Le choix dépend du nombre, de la taille et de la localisation des lésions, ainsi que de la fonction du foie et des traitements déjà reçus.
La radiothérapie externe peut être utilisée pour traiter une lésion localisée, une métastase douloureuse ou menaçante, ou une situation non accessible à la chirurgie. La technique et la dose sont adaptées à la localisation et aux organes voisins.
En cas de maladie avancée ou métastatique
Les TNE métastatiques peuvent souvent être contrôlées par plusieurs lignes de traitement successives. L’ordre des options n’est pas identique pour tous les patients. Il tient compte des symptômes, du volume tumoral, de la progression observée, du siège de la tumeur, de son grade, de la fixation en imagerie fonctionnelle et des traitements antérieurs.
Une stratégie régulièrement réévaluée
Le dossier peut être rediscuté en RCP ENDOCAN-RENATEN au cours du suivi, notamment en cas de progression, de nouveau symptôme ou avant un changement important de traitement.
L’expertise de Gustave Roussy
La prise en charge associe oncologie endocrinienne, chirurgie, médecine nucléaire, radiologie diagnostique et interventionnelle, anatomopathologie, biologie, génétique et soins de support. Gustave Roussy est l’un des centres coordonnateurs du réseau national ENDOCAN-RENATEN consacré aux néoplasies neuroendocrines rares.
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Diagnostic expert
Confirmation de la différenciation, du grade et des caractéristiques utiles au traitement.
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RCP spécialisée
Choix collectif de la séquence thérapeutique et rediscussion au cours du suivi.
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Parcours coordonné
Traitements réalisés à Gustave Roussy, en ville ou avec des partenaires selon les besoins.
Le suivi et les soins de support
Le suivi associe examen clinique, imagerie morphologique et fonctionnelle selon la situation, et dosages biologiques lorsqu’ils sont utiles. La fréquence est adaptée au type de tumeur, à son évolution et aux traitements. Les soins de support peuvent comprendre une prise en charge nutritionnelle, psychologique et sociale, le traitement de la douleur, de la fatigue et des symptômes hormonaux, ainsi qu’une consultation d’oncogénétique lorsqu’elle est indiquée.
Livret patient sur les tumeurs neuroendocrines
Questions fréquentes
Parce que certaines TNE évoluent très lentement. Lorsque la maladie est stable et ne provoque pas de symptôme préoccupant, une surveillance rapprochée peut présenter un meilleur équilibre entre bénéfices et risques qu’un traitement immédiat.
Non. Leur intérêt dépend notamment du caractère bien différencié de la tumeur, des symptômes hormonaux et de l’expression des récepteurs de la somatostatine. L’indication est évaluée par l’équipe spécialisée.
Non. Il s’agit d’un traitement de médecine nucléaire qui utilise un vecteur ciblant les récepteurs de la somatostatine pour transporter un radionucléide jusqu’aux cellules tumorales.
Parce que leur biologie, leur rythme d’évolution et leur sensibilité aux traitements diffèrent. Cette distinction anatomopathologique est essentielle pour choisir la stratégie thérapeutique.