Lymphomes non Hodgkiniens

Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. Il comprend les ganglions, les vaisseaux lymphatiques, la rate, le thymus, les amygdales et la moelle osseuse. Les lymphomes non hodgkiniens apparaissent lorsqu’un lymphocyte acquiert des anomalies qui entraînent sa multiplication incontrôlée.

Chez l’enfant, la grande majorité de ces lymphomes appartient à des formes agressives, différentes des nombreux lymphomes indolents rencontrés chez l’adulte. Leur classification repose sur l’aspect des cellules, leur immunophénotype et leurs caractéristiques génétiques ou moléculaires.

Dans la majorité des cas, aucune cause n’est identifiée. La maladie n’est pas due à l’alimentation, au mode de vie, à l’éducation ou à un événement psychologique.

Un risque accru existe chez certains enfants présentant un déficit immunitaire constitutionnel ou acquis, après une transplantation ou dans certaines maladies génétiques. Des infections virales peuvent intervenir dans des contextes particuliers. Ces situations ne représentent toutefois qu’une minorité des lymphomes pédiatriques.

Les signes dépendent principalement du siège de la maladie et peuvent évoluer rapidement.

Le diagnostic repose sur l’analyse de cellules ou de tissu tumoral obtenus par biopsie, ponction d’un épanchement ou prélèvement médullaire selon la localisation. Les examens associent morphologie, immunophénotypage, cytogénétique et biologie moléculaire.

Le prélèvement doit être organisé rapidement, mais aussi dans de bonnes conditions afin de conserver suffisamment de matériel pour toutes les analyses. Une chirurgie étendue n’est généralement pas nécessaire pour établir le diagnostic.

Le bilan d’extension

Le bilan précise les territoires atteints et recherche une extension à la moelle osseuse ou au système nerveux central. Il peut associer scanner, IRM, TEP-TDM selon le sous-type, ponction lombaire et étude de la moelle osseuse. Le choix des examens dépend de l’entité suspectée et de l’état clinique.

La chimiothérapie constitue le traitement principal. Son intensité, sa durée et son organisation diffèrent fortement selon le type de lymphome, le stade, les organes atteints et la réponse. Les traitements pédiatriques sont protocolisés et doivent être administrés dans une équipe expérimentée.

Lymphomes B matures

Les lymphomes de Burkitt et diffus à grandes cellules B sont traités par des cures courtes et intensives. Le rituximab, anticorps dirigé contre CD20, est intégré au traitement de certaines formes B matures, notamment à haut risque.

Lymphomes lymphoblastiques

Le traitement est prolongé et proche de celui d’une leucémie aiguë lymphoblastique. Il comprend plusieurs phases successives et une prévention de l’atteinte du système nerveux central.

Lymphome anaplasique à grandes cellules

La chimiothérapie reste le traitement de première ligne. En cas de rechute ou de maladie réfractaire, des traitements ciblant CD30 ou ALK peuvent être discutés selon la situation et les protocoles.

La chirurgie

Elle sert surtout à obtenir le diagnostic ou à traiter une complication. Une exérèse large de la masse n’est généralement pas utile, car ces lymphomes sont très sensibles aux traitements médicaux.

La radiothérapie

Elle est devenue exceptionnelle en première ligne chez l’enfant. Elle peut être discutée dans quelques situations particulières, notamment pour certaines urgences ou maladies réfractaires.

Recherche et traitements innovants

Les recherches portent sur les anticorps ciblés, les inhibiteurs de voies moléculaires, les anticorps bispécifiques et les cellules CAR-T dans certaines maladies B réfractaires ou en rechute. Leur utilisation dépend des preuves disponibles, de l’autorisation et des critères des essais.

Les progrès thérapeutiques ont permis d’obtenir des taux de guérison élevés. Les données américaines récentes rapportent une survie relative à cinq ans d’environ 90 % pour l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens diagnostiqués avant 20 ans. Ce chiffre global ne prédit pas l’évolution individuelle.

Le pronostic dépend du sous-type, de l’extension, de certains marqueurs biologiques, de l’atteinte éventuelle du système nerveux central ou de la moelle osseuse et, surtout, de la réponse au traitement. Certaines formes localisées guérissent très fréquemment, tandis que les maladies réfractaires ou en rechute restent plus difficiles à traiter.

Une nouvelle caractérisation de la maladie peut être nécessaire. La stratégie dépend du sous-type, du site et du délai de rechute ainsi que des traitements déjà reçus. Elle peut associer chimiothérapie de rattrapage, anticorps ciblés, thérapie dirigée contre une anomalie moléculaire, autogreffe ou allogreffe de cellules souches et essai clinique.

Le suivi recherche une éventuelle rechute et les effets tardifs. Il repose sur les consultations, l’examen clinique, les analyses biologiques et des examens d’imagerie adaptés au risque et aux symptômes.

Le Département de Cancérologie de l’Enfant et de l’Adolescent coordonne une prise en charge multidisciplinaire avec les équipes d’hématologie, d’anatomopathologie, de biologie, d’imagerie, de soins intensifs, de chirurgie partenaire, de pharmacie et de soins de support. Les patients accueillis ont entre 0 et 25 ans.

Le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire. En raison de la rapidité d’évolution possible, l’organisation des prélèvements, la prévention des complications et le début du traitement sont coordonnés sans délai.