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Tumeurs cérébrales de l’enfant
Les tumeurs du système nerveux central regroupent de nombreuses maladies distinctes qui se développent dans le cerveau et, plus rarement, dans la moelle épinière. Elles constituent environ un quart des cancers diagnostiqués entre 0 et 17 ans en France et représentent les tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant. Environ 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année chez les moins de 18 ans.
Ces tumeurs sont très différentes les unes des autres. Leur localisation, leur vitesse d’évolution, leur aspect au microscope et surtout leurs caractéristiques moléculaires conditionnent le diagnostic, le traitement et le pronostic. Les classifications actuelles ne reposent donc plus uniquement sur l’apparence des cellules. Elles associent les données anatomopathologiques et biologiques pour définir aussi précisément que possible chaque maladie.
À retenir
Il n’existe pas un pronostic valable pour toutes les tumeurs cérébrales de l’enfant. Certaines se guérissent très fréquemment, tandis que d’autres restent difficiles à traiter. Le type exact de tumeur, sa localisation, son extension, sa biologie et l’âge de l’enfant sont déterminants.
Des tumeurs différentes de celles de l’adulte
Les tumeurs cérébrales pédiatriques ne sont pas de simples versions précoces des tumeurs observées chez l’adulte. Elles peuvent naître de cellules différentes, porter d’autres anomalies moléculaires et répondre autrement aux traitements. Leur prise en charge nécessite donc une expertise pédiatrique, neuropathologique, neuroradiologique, neurochirurgicale, oncologique et radiothérapeutique coordonnée.
Les termes « bénigne » et « maligne » doivent être utilisés avec prudence dans le système nerveux central. Une tumeur d’évolution lente peut entraîner des conséquences importantes si elle comprime une zone essentielle ou ne peut pas être retirée sans risque. À l’inverse, certaines tumeurs malignes peuvent être guéries grâce à une combinaison adaptée de traitements.
Les principaux types de tumeurs
La classification de l’Organisation mondiale de la Santé distingue de nombreuses entités pédiatriques. Elles peuvent être regroupées en grandes familles, chacune comprenant plusieurs maladies dont le comportement et le traitement diffèrent.
Ils se développent à partir de cellules gliales ou de cellules apparentées. Ils comprennent des gliomes de bas grade souvent lentement évolutifs et des gliomes pédiatriques de haut grade plus agressifs. Leur profil moléculaire joue un rôle croissant dans le diagnostic et le choix du traitement.
Elles comprennent notamment le médulloblastome, certaines tumeurs tératoïdes et rhabdoïdes atypiques, ou ATRT, et les tumeurs embryonnaires avec rosettes pluristratifiées, ou ETMR. Certaines peuvent se diffuser par le liquide céphalorachidien.
Ils se développent à partir de cellules qui bordent les cavités contenant le liquide céphalorachidien. La localisation et le groupe moléculaire contribuent à préciser le pronostic et la stratégie thérapeutique.
Elles apparaissent le plus souvent dans les régions pinéale ou suprasellaire. Elles comprennent les germinomes et des formes non germinomateuses. Des marqueurs sanguins ou du liquide céphalorachidien peuvent contribuer au diagnostic.
Elles naissent dans des structures qui produisent le liquide céphalorachidien. Elles comprennent les papillomes, les papillomes atypiques et les carcinomes. Certaines formes, en particulier les carcinomes, peuvent conduire à rechercher une prédisposition génétique.
Les craniopharyngiomes, les méningiomes, certaines tumeurs glioneuronales et d’autres entités rares nécessitent une stratégie adaptée à leur localisation, leur biologie et leur retentissement sur le développement de l’enfant.
Une classification désormais intégrée
Pour certaines tumeurs, le diagnostic complet associe l’examen au microscope, l’immunohistochimie et des analyses moléculaires. Dans des situations sélectionnées, l’étude du profil de méthylation de l’ADN peut aider à préciser l’entité.
Quels symptômes peuvent révéler une tumeur cérébrale ?
Les signes dépendent avant tout de l’âge de l’enfant, de la localisation de la tumeur et de sa vitesse d’évolution. Ils sont souvent non spécifiques et peuvent être liés à de nombreuses causes plus fréquentes. Leur persistance, leur aggravation, leur répétition ou leur association doit toutefois conduire à un avis médical.
Maux de tête persistants, parfois plus marqués le matin, vomissements répétés, somnolence inhabituelle, irritabilité ou augmentation rapide du périmètre crânien chez le nourrisson.
Difficulté à marcher, perte d’équilibre, maladresse nouvelle, faiblesse d’un côté du corps, trouble de la parole, de la déglutition ou asymétrie du visage.
Vision double, strabisme récent, baisse visuelle, mouvements anormaux des yeux, ralentissement de la croissance, troubles de la puberté ou soif et urines très abondantes.
Régression d’un apprentissage, arrêt de la marche, modification du comportement, baisse des acquisitions, difficultés scolaires inhabituelles ou crises d’épilepsie.
Quand consulter rapidement
Une aggravation rapide, des vomissements répétés avec maux de tête, une somnolence inhabituelle, une crise convulsive, une faiblesse d’un membre, des troubles soudains de l’équilibre, de la vision, de la parole ou de la conscience nécessitent une évaluation médicale rapide. En cas de symptôme brutal ou sévère, il faut contacter les services d’urgence.
Un diagnostic discuté collectivement
Le dossier est analysé en réunion de concertation pluridisciplinaire pédiatrique. Les images, le diagnostic neuropathologique, la biologie moléculaire, l’extension de la maladie et l’état de l’enfant sont confrontés afin de proposer une stratégie personnalisée.
Les traitements
Le traitement dépend de l’entité exacte, de la localisation, de l’extension, du profil moléculaire, de l’âge de l’enfant et des risques fonctionnels. Il peut associer neurochirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, traitements ciblés et soins de support. Pour certaines tumeurs peu évolutives, une surveillance rapprochée peut être proposée lorsque traiter immédiatement exposerait à davantage de risques que de bénéfices.
La neurochirurgie
La chirurgie peut avoir plusieurs objectifs : obtenir un prélèvement pour établir le diagnostic, diminuer le volume tumoral, traiter une complication liée à l’écoulement du liquide céphalorachidien ou retirer la tumeur. L’objectif n’est pas toujours une exérèse complète à tout prix. Lorsqu’une tumeur adhère à une zone qui commande une fonction essentielle, l’équipe met en balance le bénéfice attendu et le risque de séquelle neurologique.
La planification s’appuie sur l’imagerie et sur des techniques qui améliorent la précision du geste. Selon la localisation, le parcours neurochirurgical peut être organisé avec une équipe partenaire spécialisée, puis coordonné avec l’équipe d’oncologie pédiatrique pour la suite du traitement.
La radiothérapie
La radiothérapie utilise des rayonnements pour détruire les cellules tumorales. Elle peut cibler la région opérée ou la tumeur résiduelle. Pour certaines maladies susceptibles de se diffuser par le liquide céphalorachidien, une irradiation craniospinale peut être nécessaire.
Les techniques actuelles cherchent à conformer la dose au volume à traiter et à limiter l’exposition des tissus sains. La radiothérapie avec modulation d’intensité, les techniques stéréotaxiques et la protonthérapie peuvent être discutées selon l’indication. La protonthérapie permet, dans certaines situations sélectionnées, de réduire la dose reçue par des tissus situés au-delà de la cible. Elle ne constitue toutefois pas la meilleure option pour chaque enfant et son indication est évaluée au cas par cas.
La chimiothérapie
La chimiothérapie intervient dans de nombreux protocoles, seule ou associée à la chirurgie et à la radiothérapie. Elle peut réduire la tumeur avant un autre traitement, traiter une maladie disséminée, diminuer le risque de rechute ou permettre de différer une radiothérapie chez certains très jeunes enfants.
Les médicaments, leurs doses et leur calendrier varient fortement selon la maladie. Certaines stratégies utilisent des doses conventionnelles, d’autres une chimiothérapie intensive avec support de cellules souches hématopoïétiques.
Les traitements ciblés et les essais cliniques
L’analyse moléculaire peut identifier une anomalie jouant un rôle dans le développement de la tumeur. Lorsqu’un médicament agit sur cette anomalie ou sur la voie biologique concernée, un traitement ciblé peut être proposé dans certaines indications, parfois dans le cadre d’un essai clinique.
Ces traitements ne remplacent pas systématiquement les traitements conventionnels. Leur place dépend du type de tumeur, de la preuve de leur efficacité, de l’âge de l’enfant, des traitements déjà reçus et de leur disponibilité dans un protocole ou une autorisation adaptée.
Prévenir et prendre en charge les effets à long terme
La maladie et ses traitements peuvent avoir des conséquences neurologiques, motrices, cognitives, sensorielles, endocriniennes ou psychosociales. Le risque dépend notamment de la localisation de la tumeur, de l’âge au traitement, de la chirurgie, des volumes irradiés, des doses reçues et des médicaments utilisés.
Une évaluation neuropsychologique et des aménagements scolaires peuvent être proposés en cas de difficultés d’attention, de mémoire, de vitesse de traitement ou d’organisation.
Un suivi endocrinologique peut être nécessaire lorsque la tumeur ou les traitements concernent la région hypothalamo-hypophysaire ou exposent certaines glandes.
Des évaluations auditives et visuelles, ainsi que de la kinésithérapie, de l’ergothérapie, de la psychomotricité ou de l’orthophonie, sont organisées selon les besoins.
L’enfant, ses parents et sa fratrie peuvent bénéficier d’un soutien psychologique, social et éducatif pendant les traitements et après leur fin.
Le suivi ne s’arrête pas à la fin des traitements
La surveillance recherche une éventuelle rechute, mais aussi les effets tardifs de la maladie et des traitements. Un suivi prolongé, adapté aux risques individuels, permet de dépister précocement les difficultés et de proposer les prises en charge nécessaires.
La prise en charge à Gustave Roussy
À Gustave Roussy, la stratégie est discutée par une équipe pluridisciplinaire spécialisée en oncologie pédiatrique. Selon la situation, le parcours mobilise des pédiatres oncologues, neuroradiologues, neuropathologistes, neurochirurgiens partenaires, radiothérapeutes, biologistes moléculaires, anesthésistes, spécialistes de la douleur et professionnels des soins de support.
L’accompagnement est ajusté tout au long du parcours. Il peut comprendre le soutien psychologique, la prise en charge de la douleur, la nutrition, la rééducation, la neuropsychologie, le maintien de la scolarité, l’activité physique adaptée, l’accompagnement social, l’information sur la préservation de la fertilité et le suivi à long terme.
Lorsque la maladie est rare, récidivante ou difficile à traiter, une analyse moléculaire approfondie et l’accès à un essai clinique peuvent être discutés. L’éligibilité dépend toujours du diagnostic exact, de la situation clinique et des critères propres au protocole.
Recherche et innovation
La recherche en neuro-oncologie pédiatrique vise à mieux comprendre l’origine des tumeurs, affiner leur classification, identifier des biomarqueurs, développer des modèles expérimentaux et évaluer des traitements plus efficaces et moins toxiques. L’intégration de la biologie moléculaire au diagnostic permet déjà de distinguer des maladies autrefois regroupées sous un même nom.
Les principaux enjeux concernent notamment les tumeurs encore de mauvais pronostic, les rechutes, la résistance aux traitements et la réduction des séquelles chez les enfants guéris. Les essais cliniques peuvent porter sur de nouveaux médicaments, de nouvelles associations ou des stratégies adaptées au profil moléculaire de la tumeur.
Comment le diagnostic est-il établi ?
L’examen clinique et neurologique oriente les premiers examens. L’IRM cérébrale est l’examen de référence pour localiser la tumeur, évaluer ses rapports avec les structures voisines et préparer la stratégie thérapeutique. Selon le type de tumeur suspecté, une IRM de la moelle épinière peut compléter le bilan. Le scanner conserve une place dans certaines situations urgentes ou pour analyser des calcifications, mais il ne remplace pas l’IRM pour caractériser une tumeur du système nerveux central.
Le diagnostic définitif repose le plus souvent sur l’analyse d’un prélèvement obtenu lors d’une chirurgie ou d’une biopsie. La neuropathologie précise l’aspect de la tumeur et les analyses moléculaires recherchent des caractéristiques utiles à sa classification, à l’évaluation du pronostic et, dans certaines situations, au choix d’un traitement ciblé.
Une ponction lombaire peut être indiquée pour rechercher des cellules tumorales ou des marqueurs dans le liquide céphalorachidien. Elle n’est pas réalisée systématiquement et ne doit être envisagée qu’après évaluation des conditions de sécurité, notamment en présence d’une hypertension intracrânienne.