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Tumeurs génitales
Les tumeurs génitales de l’enfant et de l’adolescent sont rares et diffèrent de celles observées chez l’adulte. Elles concernent principalement les gonades, ovaires et testicules, mais peuvent aussi naître dans la vulve, le vagin, l’utérus, les tissus paratesticulaires ou, exceptionnellement, le pénis. Leur prise en charge vise la guérison tout en préservant au maximum la fertilité, le développement pubertaire et la fonction des organes.
Chez l’enfant, une masse ovarienne ou testiculaire peut être bénigne ou maligne. L’âge, le caractère solide ou kystique de la lésion, les marqueurs sanguins et l’imagerie orientent le diagnostic, mais l’analyse anatomopathologique demeure souvent indispensable.
Préserver la gonade chaque fois que cela est sûr
Une chirurgie conservatrice peut être proposée pour plusieurs lésions bénignes et certaines situations sélectionnées. En cas de suspicion de cancer, le geste doit respecter les règles oncologiques, éviter la rupture de la tumeur et préserver l’autre gonade.
Chez les filles
Les tumeurs ovariennes sont les tumeurs génitales les plus fréquentes chez la fille. La majorité des masses ovariennes pédiatriques est bénigne. Les tumeurs germinales constituent la principale famille de tumeurs malignes de l’ovaire chez l’adolescente.
Dysgerminome, tumeur vitelline, tératome immature et tumeurs mixtes. Certaines sécrètent de l’AFP ou de la bêta-HCG.
Tumeurs de la granulosa, de Sertoli-Leydig et autres formes rares. Elles peuvent provoquer une puberté précoce ou une virilisation.
Rares chez l’enfant. Elles comprennent des tumeurs bénignes, frontières et exceptionnellement malignes.
Tumeur survenant dans une gonade dysgénétique, associée à certaines variations du développement sexuel et à la présence de matériel chromosomique Y.
Leucémie, lymphome ou métastase peuvent atteindre l’ovaire. Leur traitement dépend de la maladie générale et non d’une chirurgie ovarienne systématique.
Très rares. Elles comprennent notamment des rhabdomyosarcomes et des tumeurs germinales, dont la stratégie diffère de celle des cancers gynécologiques de l’adulte.
Une atteinte ovarienne par lymphome ne se traite pas comme une tumeur ovarienne primitive
Lorsque l’ovaire est atteint dans le cadre d’une leucémie ou d’un lymphome, le traitement est celui de la maladie hématologique. Une ovariectomie n’est pas systématique.
Chez les garçons
Les tumeurs testiculaires sont très rares chez l’enfant. Leur nature varie avec l’âge. Avant la puberté, de nombreuses masses sont bénignes. Après la puberté, les tumeurs germinales malignes deviennent plus fréquentes et se rapprochent des formes de l’adolescent et du jeune adulte.
Le tératome mature est souvent bénin. La tumeur vitelline est la principale tumeur germinale maligne du jeune enfant et s’accompagne généralement d’une élévation de l’AFP.
Séminome et tumeurs non séminomateuses peuvent survenir. Leur prise en charge tient compte des protocoles des adolescents et jeunes adultes.
Souvent bénignes, elles peuvent entraîner une puberté précoce, une gynécomastie ou d’autres signes hormonaux.
Il naît des tissus du cordon spermatique ou des enveloppes, et non du testicule lui-même. Son traitement associe chimiothérapie et contrôle local.
Une leucémie ou un lymphome peut exceptionnellement atteindre le testicule. Le traitement est celui de la maladie générale.
Il survient dans une gonade dysgénétique et nécessite une prise en charge coordonnée avec oncologie, endocrinologie, génétique et chirurgie.
Une grosse bourse n’est pas toujours une tumeur
Hydrocèle, hernie, infection ou torsion testiculaire sont plus fréquentes. Une masse dure dans le testicule, une augmentation persistante ou une douleur aiguë imposent néanmoins une évaluation rapide.
Les symptômes
Ventre augmenté, masse pelvienne, ovaire augmenté de volume ou testicule plus gros et plus dur.
Douleur persistante ou aiguë, parfois liée à une torsion ou à une rupture.
Elle fait rechercher en urgence une torsion testiculaire, qui doit être traitée rapidement.
Puberté précoce, saignement vaginal, virilisation, augmentation mammaire ou autres changements inhabituels.
Ils peuvent apparaître lorsqu’une masse pelvienne comprime la vessie, l’uretère ou l’intestin.
Fatigue, amaigrissement ou fièvre sont possibles mais peu spécifiques.
Deux urgences à connaître
Une douleur abdominale brutale avec vomissements peut correspondre à une torsion ovarienne. Une douleur testiculaire soudaine peut révéler une torsion du cordon spermatique. Dans les deux cas, une évaluation chirurgicale urgente est indispensable.
Le diagnostic
L’imagerie
L’échographie abdominale et pelvienne est le premier examen d’une masse ovarienne. L’échographie scrotale avec Doppler analyse une masse testiculaire et la vascularisation. Une IRM pelvienne ou un scanner peut compléter le bilan. Le scanner thoracique recherche des métastases lorsque le diagnostic le justifie.
Les marqueurs sanguins
L’AFP, la bêta-HCG et la LDH contribuent au diagnostic et au suivi des tumeurs germinales. L’AFP doit être interprétée selon l’âge, car elle est physiologiquement élevée chez le nourrisson. Des dosages hormonaux, dont inhibine, hormone antimüllérienne, testostérone ou œstradiol, peuvent être utiles pour certaines tumeurs des cordons sexuels.
La chirurgie diagnostique
Le geste est planifié selon le risque de malignité. Pour une masse ovarienne suspecte, il faut éviter la rupture et la dissémination dans l’abdomen. Pour une masse testiculaire, l’abord inguinal permet de contrôler le cordon. Une analyse extemporanée peut aider à décider d’une chirurgie conservatrice dans certaines situations, sans remplacer l’analyse définitive.
Les marqueurs peuvent être normaux
Une AFP ou une bêta-HCG normale n’exclut pas une tumeur maligne. Le dysgerminome, le séminome et plusieurs tumeurs stromales peuvent ne pas sécréter ces marqueurs
Les traitements des tumeurs ovariennes
Le traitement dépend du type histologique, du stade, des marqueurs et de la possibilité de préserver l’ovaire. Pour une masse bénigne, une kystectomie ou une tumorectomie conservatrice est privilégiée lorsque cela est possible.
Pour une tumeur maligne germinale localisée, une annexectomie unilatérale retirant l’ovaire et la trompe atteints peut être nécessaire, tout en conservant l’utérus et l’ovaire controlatéral. Une biopsie systématique de l’ovaire sain n’est pas indiquée s’il paraît normal. La chimiothérapie est prescrite selon l’histologie, le stade et l’évolution des marqueurs, et non uniquement en cas de dissémination.
Éviter la rupture tumorale
Une tumorectomie laparoscopique peut augmenter le risque de rupture pour certaines grosses masses. Le choix entre cœlioscopie et chirurgie ouverte dépend du volume, de l’aspect de la tumeur et de la capacité à l’extraire intacte.
Les traitements des tumeurs testiculaires
Chez le garçon prépubère, une chirurgie conservatrice peut être proposée lorsque l’imagerie et les marqueurs orientent vers une lésion bénigne et qu’une analyse anatomopathologique rapide est disponible. Une tumeur vitelline présumée ou une masse maligne nécessite généralement une orchidectomie par voie inguinale.
Chez l’adolescent postpubère, la stratégie se rapproche de celle des tumeurs testiculaires de l’adulte jeune. La chimiothérapie dépend du type de tumeur, du stade et des marqueurs après la chirurgie. Une biopsie controlatérale n’est pas systématique.
L’âge pubertaire change la stratégie
Un tératome testiculaire du jeune enfant se comporte généralement comme une tumeur bénigne, alors qu’une tumeur germinale après la puberté relève d’une classification et d’un traitement différents.
Préserver la fertilité et la fonction hormonale
La préservation de la fertilité est abordée avant tout traitement susceptible d’altérer les gonades. La stratégie dépend de l’âge, du développement pubertaire, de l’urgence et des traitements prévus.
Une chirurgie unilatérale laisse généralement une fonction hormonale et reproductive possible si la gonade opposée est saine.
Elle peut être proposée après la puberté avant une chimiothérapie gonadotoxique.
Elle peut être discutée chez certaines filles avant un traitement à haut risque pour la fertilité.
Puberté, cycles menstruels, hormones sexuelles et développement sont surveillés à long terme.
L’enfant, l’adolescent et ses parents reçoivent une information adaptée à l’âge et à la situation.
La prise en charge associe oncologie, endocrinologie, génétique, chirurgie et soutien psychologique, avec une attention particulière à la confidentialité et au consentement.
Le suivi
Le suivi dépend du diagnostic et du traitement. Il associe examen clinique, marqueurs lorsqu’ils étaient élevés et imagerie adaptée. Il recherche une rechute, surveille la gonade controlatérale et accompagne la puberté, la fertilité et la santé psychologique.
La prise en charge à Gustave Roussy
Le Département de Cancérologie de l’Enfant et de l’Adolescent coordonne la prise en charge avec les équipes de chirurgie pédiatrique, d’urologie, de gynécologie, d’imagerie, d’anatomopathologie, d’endocrinologie, de génétique, de médecine de la reproduction et de soins de support. Le diagnostic et la stratégie sont discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire.
Les interventions sont organisées avec les équipes partenaires disposant de l’expertise chirurgicale nécessaire, avec un objectif constant de sécurité oncologique et de préservation fonctionnelle.
Points clés
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Des tumeurs rares et très diverses
La nature varie selon l’organe, l’âge et le développement pubertaire.
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Les masses ovariennes sont souvent bénignes
Mais toute masse complexe ou solide nécessite une évaluation spécialisée.
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Les marqueurs orientent sans suffire
AFP, bêta-HCG et LDH doivent être interprétées avec l’âge et l’imagerie.
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La chirurgie est planifiée
Elle doit éviter la rupture et préserver la gonade lorsque cela est oncologiquement sûr.
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La chimiothérapie n’est pas réservée aux tumeurs disséminées
Son indication dépend du diagnostic, du stade et des marqueurs.
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La fertilité est un objectif du parcours
Elle est discutée avant les traitements à risque et suivie à long terme.