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La maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin est une maladie maligne du système lymphatique observée surtout chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Elle représente 15 à 30% des lymphomes malins de l’enfant et les enfants représentent 5 à 10 % des patients atteints de maladie de Hodgkin tous âges confondus. La maladie de Hodgkin est exceptionnelle avant l’âge de 2 ans et sa fréquence augmente avec l’âge. Elle est deux fois plus fréquente après 10 ans qu’entre 2 et 10 ans. Il s’agit d’une tumeur rare chez l’enfant. Elle est 5 à 10 fois moins fréquente que les lymphomes non hodgkiniens. Plus de 90% des enfants atteints d’une maladie de Hodgkin ont une évolution favorable de leur maladie sous traitement.

La radiothérapie utilisée maintenant en association avec la chimiothérapie, a transformé l’évolution de cette maladie de façon parallèle chez l’adulte et chez l’enfant. Les schémas de traitement ont pour objectifs le maintien de ces mêmes taux de guérison avec une désescalade thérapeutique, dans les formes favorables, et l’amélioration des taux de guérison, dans les formes plus avancées.

Diagnostic

La maladie de Hodgkin sera essentiellement évoquée devant des ganglions suspects  au niveau du cou. Une biopsie ganglionnaire est d’ailleurs nécessaire au diagnostic. On retrouve parfois un essoufflement à l’effort, une toux. De manière exceptionnelle, on observe des signes de compression qui associent un gonflement et une coloration violacée de la peau du visage et du cou et des difficultés respiratoires. Le diagnostic peut aussi être évoqué devant des signes généraux tels une fièvre, des sueurs nocturnes, une fatigue générale avec un amaigrissement. Plus rarement, la maladie peut se révéler par des signes trompeurs: une masse ganglionnaire volumineuse et palpable sous le diaphragme, des complications neurologiques, comme une compression de la moelle épinière ou celle d’un gros nerf, ou un besoin inexpliqué de se gratter.

Stratégie thérapeutique

Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement très bon avec une survie globale à 5 ans après le diagnostic, chez les enfants et les adultes de moins de 20 ans, de 91%. Ceci est le résultat d’une évolution de la stratégie thérapeutique vers une chimiothérapie prépondérante et sur mesure, associée à une radiothérapie réservée aux masses ganglionnaires volumineuses.
Les progrès récents réalisés permettent :

  • d’améliorer la survie dans les rares formes qui demeurent sévères,
  • de diminuer la lourdeur des traitements dans les formes habituelles.

Le suivi thérapeutique va comprendre, pendant les deux premières années, la recherche, bien que rare, d'une éventuelle récidive. La surveillance ultérieure comprend la recherche d'une atteinte de la thyroïde, liée à une irradiation cervicale, d'une atteinte cardiaque ou pulmonaire liée à la chimiothérapie. Bien qu'exceptionnelle, une seconde tumeur, solide ou hématopoïétique, doit être recherchée.

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