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Le 06 avril 2018,

Première mondiale à l’hôpital Necker-Enfants malades : reconstruction réussie d’une trachée complète chez une jeune patiente

Une équipe pluridisciplinaire française regroupant le Dr Frédéric Kolb, chirurgien plasticien à Gustave Roussy, l’équipe de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP – Prs Vincent Couloigner et Erea-Noël Garabedian, ORL et Dr Régis Gaudin, chirurgien cardiaque – et le Dr Sacha Mussot, chirurgien thoracique à l’hôpital Marie Lannelongue, a réalisé pour la 1ère fois au monde une reconstruction trachéale complète autologue (à partir de ses propres tissus)  chez une enfant.
Cette intervention, réalisée il y a quatre ans, permet à la patiente de respirer sans trachéotomie et de reprendre une vie normale. Elle a été publiée le 05 avril 2018 dans la revue New England Journal of Medicine.
 
La prise en charge d’une sténose congénitale trachéobronchique (ou rétrécissement de la trachée et des bronches souches) est particulièrement complexe chez un enfant. Elle a été développée chez l’adulte en 2010 à l’Hôpital Marie Lannelongue par les équipes de Marie Lannelongue et de Gustave Roussy.
 
Une équipe pluridisciplinaire française a réalisé avec succès en 2014, dans l’environnement pédiatrique adapté sur les plans anesthésique et réanimatoire de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, une reconstruction trachéale complète autologue chez une patiente, à l’époque âgée de 12 ans.
 
La patiente, atteinte d’une hypoplasie congénitale de la trachée et des bronches, avait bénéficié dès l’âge de neuf mois d’une trachéobronchoplastie de glissement puis, durant les années suivantes, de plusieurs autres procédures chirurgicales complexes qui lui avaient sauvé la vie mais n’avaient pas permis de rétablir un calibre trachéal satisfaisant du fait de sa croissance.
 
En 2014, l’intervention a dû être réalisée en urgence du fait d’une dégradation respiratoire aiguë avec pronostic vital engagé de l’enfant. Elle a consisté en une reconstruction totale de la trachée sous circulation extracorporelle à l’aide d’un greffon autologue tubulisé. Le greffon était constitué d’un lambeau libre micro-anastomosé de muscle grand dorsal recouvert de peau et armé d’anneaux cartilagineux costaux (> voir schéma intégré à la publication).
 
La patiente, actuellement âgée de 16 ans, a ainsi bénéficié d’une nouvelle trachée qui lui a permis de respirer sans trachéotomie et de reprendre une existence normale, ceci avec quatre ans de recul par rapport à l’intervention.
 
En l’absence de techniques alternatives actuellement fiables (notamment celles faisant appel à la biothérapie cellulaire et tissulaire), cette première réussite mondiale apparaît comme une incontestable avancée dans la prise en charge des atteintes pédiatriques trachéales sévères et étendues.
 
Source :
4-Year Follow-up in a Child with a Total Autologous Tracheal Replacement
April 5, 2018 ; N Engl J Med 2018; 378:1355-1357
DOI: 10.1056/NEJMc1800095

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