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Le lymphome de Hodgkin

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin, ou maladie de Hodgkin, est lié à la prolifération incontrôlée de lymphocytes B anormaux appelés cellules de Reed-Sternberg.

Les lymphocytes B sont un sous-type de globules blancs matures. Ils sont fabriqués dans la moelle osseuse et circulent ensuite dans le sang et le système lymphatique dont font partie les ganglions lymphatiques. Ils jouent un rôle important pour l’immunité notamment via la production d’anticorps. Dans le contexte de lymphome de Hodgkin, les lymphocytes B anormaux ou cellules de Reed Sternberg s’accumulent préférentiellement dans  les ganglions lymphatiques, mais également la rate, la moelle osseuse et d’autres organes.

Les causes du lymphome de Hodgkin ne sont pas clairement identifiées. Certains facteurs de risque ont été rapportés, il s’agit par exemple du virus responsable de la mononucléose (Epstein Barr virus). Des facteurs génétiques peuvent également intervenir.

Cette maladie peut survenir à tout âge mais est plus fréquente chez les adolescents et les adultes jeunes. Elle représente 15 à 30% des lymphomes malins de l’enfant et les enfants représentent 5 à 10 % des patients atteints de maladie de Hodgkin tous âges confondus. 
Plus de 90% des enfants atteints d’une maladie de Hodgkin ont une évolution favorable de leur maladie sous traitement.

Comment diagnostiquer le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin se manifeste par une augmentation de volume des ganglions lymphatiques, le plus souvent au niveau du cou. Ces ganglions ne sont pas douloureux et leur évolution est lente. Cela s’accompagne dans certains cas d’une perte de poids, d’une fatigue, de sueurs nocturnes, de fièvre et de démangeaisons. Ces symptômes sont appelés signes généraux.  Parfois, lorsque les ganglions sont volumineux, ils peuvent comprimer les organes de voisinage et, par exemple lorsqu’ils sont situés au niveau du thorax, entrainer une toux et/ou une gêne respiratoire.

Le diagnostic formel de lymphome de Hodgkin repose sur la biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un échantillon de tissu d’un des ganglions anormaux. Cet échantillon est ensuite examiné par un médecin anatomopathologiste au microscope à la recherche de cellules de Reed Sternberg dont la présence permet d’affirmer le diagnostic.

Une fois le diagnostic établit, il est nécessaire de réaliser un bilan d’extension, c’est-à-dire plusieurs examens permettant de déterminer les différentes localisations de la maladie et son stade d’évolution. En règle générale il faudra réaliser une radiographie du thorax, une échographie abdominale, un scanner du cou, du thorax, de l’abdomen et du pelvis ainsi qu’une TEP (tomographie par émission de positons). Cette dernière permet de mettre en évidence les foyers actifs du lymphome de Hodgkin. On réalisera également un bilan sanguin à la recherche de signes d’inflammation biologique.

Quels sont les traitements du lymphome de Hodgkin ?

Les protocoles de traitement proposés aux enfants, adolescents et adultes jeunes pris en charge pour un lymphome de Hodgkin sont des protocoles communs au niveau européen. L’objectif de ces protocoles est notamment de diminuer les effets secondaires à long terme du traitement en maintenant les bons résultats thérapeutiques dans cette maladie. La place de la chimiothérapie dans le traitement des lymphomes de Hodgkin dans la population pédiatrique et des adultes jeunes est prépondérante. Le traitement comporte 2 à 6 cures de chimiothérapie. La durée du traitement est déterminée au diagnostic en fonction du bilan d’extension.

L’évaluation précoce et tardive de la réponse au traitement principalement par le biais de la TEP, permet de décider de l’intérêt de la radiothérapie pour le patient. Actuellement, moins de 25% des patients reçoivent de la radiothérapie sur les ganglions initialement malades. Cette radiothérapie est délivrée si elle est indiquée à l’issue du traitement par chimiothérapie.

Quel est le pronostic ?

Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement très bon avec une survie globale, chez les enfants et les adultes de moins de 20 ans, de plus de 90 %.

Pour les patients dont la maladie n’est pas sensible aux premiers traitements ou revient après avoir été en rémission, une nouvelle chimiothérapie sera proposée, associant une chimiothérapie à haute dose, suivie d’une autogreffe de cellule souche. 

Par ailleurs, depuis déjà plusieurs années, d’autres traitements sont employées chez l’adulte chez les patients présentant des réponses non satisfaisantes aux traitements classiques du lymphome de hodgkin. Il s’agit principalement d'un traitement ciblé contre les cellules tumorales du lymphome de Hodgkin et d'immunothérapies permettant de stimuler les défenses immunitaires de l'organisme afin de lutter via la propre immunité du patient.

Ces 2 traitements ont fait la preuve de leur efficacité en hématologie adulte et sont maintenant couramment employés dans la prise en charge des lymphomes hodgkiniens de l'adulte.

En pédiatrie, ces molécules sont actuellement disponibles dans le cadre d'essais thérapeutiques.

Le suivi

A la fin du traitement, la maladie est généralement en rémission. Il est alors nécessaire de poursuivre un suivi régulier en consultation afin d’une part de détecter précocement une rechute en cas de réapparition de signe de la maladie et également de suivre l’apparition d’éventuels effets indésirables à long terme pouvant nécessiter d'une prise en charge médicale. Le rythme du suivi est adapté en fonction de chaque patient

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