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Lymphomes non Hodgkiniens

Les lymphomes malins, dits "non-Hodgkiniens" (LNH), sont un groupe hétérogène de tumeurs liées à une multiplication anormale et maligne des cellules lymphoïdes. Les LNH se distinguent des leucémies de l'enfant par la quantité de cellules tumorales dans la moelle qui y est inférieure à 25%. Au-delà de ce chiffre, on parle de leucémie.

Les LNH sont classés selon le type cellulaire impliqué. Il s’agit des lymphomes :

  • de Burkitt ;
  • lymphoblastiques ;
  • anaplasiques à grandes cellules ;
  • B diffus à grandes cellules.

Ces maladies sont rares. Elles représentent 7% des tumeurs de l’enfant. Elles sont exceptionnelles avant 2 ans et touchent préférentiellement les garçons. Les progrès thérapeutiques dans les lymphomes non-Hodgkiniens de l'enfant ont été considérables pendant les dernières années puisque le pourcentage de guérison est actuellement de 70 à 90%.

Diagnostic

Les lymphomes non hodgkiniens de l'enfant ont une croissance tumorale et une dissémination rapides. Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique doit se faire dans un contexte d'urgence.

Il faut rapidement affirmer le diagnostic et préciser le type du lymphome ; déterminer le stade par le bilan initial d'extension ; faire le bilan général et prendre en charge les complications immédiates éventuelles.

Le diagnostic se fait, en moyenne, à l’âge de 7 ou 8 ans. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles, en particulier dans les lymphomes de Burkitt, (2,5 à 3 garçons pour une fille). Les signes physiques révélant le LNH dépendent de sa localisation initiale (abdomen, thorax, ORL, ganglions périphériques, autres).

Traitement

Ces tumeurs sont très sensibles à la chimiothérapie, ainsi est-elle l’outil thérapeutique majeur alors que la chirurgie n’a plus sa place. La radiothérapie n’est utilisée que pour des indications exceptionnelles. Les stratégies de chimiothérapie sont différentes selon le type cellulaire du LNH.

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