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Lymphomes non Hodgkiniens

Les lymphomes malins, dits "non-Hodgkiniens" (LNH), sont un groupe hétérogène de tumeurs du système lymphatique liées à une multiplication anormale et maligne des cellules lymphoïdes (lymphocytes B ou T). Les LNH se distinguent des leucémies de l'enfant par la quantité de cellules tumorales dans la moelle qui y est inférieure à 25%. Au-delà de ce chiffre, on parle de leucémie.

Les LNH sont classés selon le type cellulaire impliqué. Il s’agit des lymphomes :

  • de Burkitt ;
  • lymphoblastiques ;
  • anaplasiques à grandes cellules ;
  • B diffus à grandes cellules.

Ces maladies sont rares. Elles représentent 7% des cas de tumeurs de l’enfant. Ces formes de cancer sont exceptionnelles avant 2 ans et touchent préférentiellement les garçons. Les progrès thérapeutiques dans les lymphomes non-Hodgkiniens de l'enfant ont été considérables pendant les dernières années puisque le pourcentage de guérison des patients atteints d’un LNH est actuellement de 70 à 90%.

Si plusieurs facteurs de risque ont été identifiés dans la survenue des LNH (faiblesse immunitaire, antécédents familiaux, exposition à certaines substances toxiques…), ils n’expliquent qu’un tiers des cas de personnes atteintes par ce type de cancer.

On distingue deux types de LNH en fonction de leur évolution :

  • les lymphomes agressifs (56 à 60 % des cas) : d’évolution très rapide, ils doivent faire l’objet d’une prise en charge immédiate,
  • les lymphomes indolents (40 à 50 % des cas) : d’évolution lente, ils peuvent progresser sur plusieurs années.

Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens de l'enfant ont une croissance tumorale et une dissémination rapides. Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique doit se faire dans un contexte d'urgence.

Il faut rapidement affirmer le diagnostic et préciser le type du lymphome ; déterminer le stade par le bilan initial d'extension ; faire le bilan général et prendre en charge les complications immédiates éventuelles.

Le diagnostic se fait, en moyenne, à l’âge de 7 ou 8 ans. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles, en particulier dans les lymphomes de Burkitt, (2,5 à 3 garçons pour une fille). Les signes physiques révélant le LNH dépendent de l’organe dans lequel il est initialement localisé (abdomen, thorax, ORL, ganglions périphériques, autres). Il peut notamment s’agir des symptômes suivants :

  • jambes lourdes, gonflées
  • cou ou visage gonflé
  • toux sèche et persistante
  • maux de ventre, de dos, ballonnements
  • gêne respiratoire
  • etc.

Traitement des LNH

Ces tumeurs sont très sensibles à la chimiothérapie, ainsi est-elle l’outil thérapeutique majeur alors que la chirurgie n’a plus sa place. La majeure partie des lymphomes non hodgkiniens sont traités au moyen d’une chimiothérapie classique (avec association de plusieurs médicaments) et d’un anticorps monoclonal.

La radiothérapie n’est utilisée que pour des indications exceptionnelles. Les stratégies de chimiothérapie sont différentes selon le type cellulaire du LNH.

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