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Néphroblastome

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein qui se développe à partir de tissus qui miment une architecture embryonnaire. Il s'agit de la tumeur du rein la plus fréquente chez l'enfant (> 90%); elle représente environ 5% à 14% de l'ensemble des cancers de l'enfant (incidence : 1/10 000 naissances).
Elle est spécifique de la petite enfance et se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Les formes néonatales sont rares et, dans les pays occidentaux, seuls 15% des cas surviennent avant l’âge de 1 an. Il n’existe pas de cause connue à l’origine de cette tumeur.
C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l’adulte, elle est spécifique de l’enfant. Cette tumeur grossit rapidement mais a bénéficié d'importants progrès thérapeutiques, avec en moyenne 90% de guérison. Ceci est devenu possible grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement comprend une chimiothérapie initiale, suivie d’une ablation par chirurgie du rein atteint puis, selon les besoins, d’une chimiothérapie post-opératoire et/ou d’une radiothérapie.
Dans 10% des cas, le néphroblastome est associé à des malformations. Il ne s’agit pas là de formes familiales. Il n’y a pas de transmission génétique de cette association malformation et néphroblastome.

Diagnostic

Ce sont, très souvent, les parents ou le médecin lors d’un examen abdominal systématique, qui suspectent une tumeur abdominale chez l’enfant. Celle-ci est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en excellent état général.
Plus rarement, du sang dans les urines, une fièvre (20%), des douleurs abdominales (10%) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra-tumorale vont permettre de faire le diagnostic.

Stratégie thérapeutique

Le traitement du néphroblastome commence par une chimiothérapie initiale. Celle-ci comprend habituellement l’association de deux médicaments : l’Actinomycine-D et la Vincristine (AV) pendant 22 jours. Cette chimiothérapie première rend la chirurgie plus aisée et augmente le pourcentage de patients en stade I.

L’ablation du rein (néphrectomie) est le temps essentiel du traitement chirurgical. La néphrectomie s’accompagne d’un examen des éventuelles zones douteuses. En quelques semaines, le rein restant augmente de volume et assure une filtration normale.

La radiothérapie n’est pas nécessaire au traitement de tous les néphroblastomes et n’est utilisée que dans certains stades. Le néphroblastome est une tumeur très sensible à la radiothérapie, à des doses relativement faibles. La radiothérapie actuelle se limite à la zone tumorale et aux métastases ganglionnaires après chimiothérapie pré-opératoire et, plus rarement, aux métastases pulmonaires résistantes à la chimiothérapie initiale. Elle est aussi utilisée dans le traitement des rechutes.

Une chimiothérapie post-opératoire sera envisagée s’il reste quelques éléments tumoraux ou s’il existe une métastase ou, enfin, si l’histologie est défavorable. Pour les néphroblastomes de risque faible, il n’y aura pas de chimiothérapie post-opératoire. A l’opposé, le traitement post-opératoire sera d’un maximum de 6 mois pour les tumeurs à hauts risques. La progression remarquable des taux de guérison obtenue ces 40 dernières années (de 20 à >90%) a été le fruit des progrès de la chirurgie, en association à ceux de la radiothérapie et de la chimiothérapie. Ceci est un exemple de l’intérêt d’une prise en charge thérapeutique spécialisée et multidisciplinaire des cancers d’une part, et de la prise en compte des études coopératives réalisées pour démontrer ces faits, d’autre part.

Considérant l’ensemble des néphroblastomes, 90% d’entre eux vont guérir. Ceci recouvre des réalités quelque peu différentes selon les stades favorables (100% de guérison) et les stades à hauts risques (63% de guérison).

Le suivi des enfants sera effectué tous les trimestres pendant les deux premières années, essentiellement à la recherche de métastases, en réalisant une radiographie pulmonaire (recherche de métastases pulmonaires) et une échographie abdominale (recherche de métastases sur le rein controlatéral ou dans le foie).

Pour les années suivantes, le suivi aura pour objectif la recherche de séquelles éventuelles : insuffisance rénale (surtout lors d’une atteinte bilatérale et/ou d’une irradiation du rein controlatéral, et d’utilisation de sels de platines), insuffisance cardiaque (après utilisation d’adriamycine), troubles de l’audition (après utilisation de sels de platines) et, plus tard, chez le garçon, troubles de la fertilité (après utilisation de cyclophosphamide).

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