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Neuroblastome

Qu'est ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. Il s'agit d'une tumeur maligne dérivée des cellules à l'origine du système nerveux sympathique et peut être retrouvée en avant de la colonne vertébrale.

La tumeur primitive se trouve dans la surrénale ou les chaines sympathiques le plus souvent au niveau abdominal en arrière du péritoine.

Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l'enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. C'est la tumeur maligne du nourrisson la plus fréquente : 50% des enfants touchés ont moins de 1 an et dans 90% des cas avant l'âge de 5 ans. Plus de la moitié des enfants ont une maladie métastatique au diagnostic. Pour la majorité des neuroblastomes, il n'y a pas de cause connue.

Même si des anomalies génétiques de prédisposition sont parfois associées au Neuroblastome, pour la majorité aucune cause n'est identifiée.

Comment peut-on diagnostiquer le neuroblastome ?

Les manifestations cliniques du neuroblastome sont très variables. Elles dépendent du site de la tumeur primitive, le plus souvent dans l’abdomen, le long de la colonne vertébrale ou dans la glande surrénale. Souvent, les signes initieux sont en rapport avec les métastases osseuses et/ou des difficultés à la marche. La prise en charge doit être réalisée dans une équipe multidisciplinaire spécialisée. Celle-ci va confirmer, par l’imagerie, l’existence d’un neuroblastome, pratiquer un bilan biologique, rechercher les métastases à distance, définir les facteurs pronostiques et la stratégie thérapeutique adaptée.

Quelle stratégie thérapeutique peut-on mettre en place ?

La biopsie de la tumeur permet la recherche d’anomalies des chromosomes tumoraux qui servent à classer le niveau d’agressivité de la tumeur : anomalies en nombre de meilleur pronostic, ou segments chromosomiques en excès ou défaut de pronostic le plus sévère. L'existence d’une amplification de l’oncogène NMYC fait considérer la tumeur comme de haut risque.

L'évolution dépend de l'âge de l’enfant au moment du diagnostic, de l’extension tumorale et de la présence d’une amplification de MYCN. La stratégie thérapeutique est construite en tenant compte de ces trois facteurs: pour les tumeurs opérables d’emblée, une chirurgie seule sera le plus souvent suffisante; pour les tumeurs non opérables d’emblée, une chimiothérapie pré-chirurgicale peut être nécessaire avant la chirurgie.

Ce traitement dépendra de l’âge de l'enfant et de la biologie de la tumeur. L'âge est un facteur pronostic important qui peut alléger le traitement pour les enfants les plus jeunes, moins de 18 mois qui ont des maladies moins graves. Pour les maladies métastatiques l'’âge reste un élément important, les nourrissons de moins de 1 an ont de grandes chances de guérir avec des traitements peu agressifs. En revanche, les maladies métastatiques des enfants de plus de 1 an nécessite un traitement lourd contenant de la chimiothérapie conventionnelle, traitement de la tumeur par chirurgie et radiothérapie, traitement de consolidation avec de la chimiothérapie à hautes doses avec greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues (prélevées chez le patient) et un traitement d'entretien avec un agent maturant l'acide rétinoïque et de l'immunothérapie.

La survie varie selon le risque identifié, entre plus de 90 % de guérison pour les formes localisées et du nourisson, à 40 à 50 % dans les formes les plus graves.

Innovation thérapeutique

Des programmes innovants sont développés pour les enfants avec une maladie de haut risque et une efficacité insuffisante des traitements, tels que le Protocole VERITAS (Responsable International : Dr Valteau-Couanet). 

Un nouveau protocole (HRNBL2, Responsable International : Dr Valteau-Couanet) va être prochainement proposé pour les enfants présentant une maladie de haut risque. Un programme d’évaluation génétique de la tumeur en cas de rechute (MAPPYACTS, Responsable : Dr Geoerger) est proposé pour adapter le traitement aux caractéristiques de la tumeur.

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