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Neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. Il s’agit d’une tumeur maligne dérivée des cellules originaires des tissus qui donnent naissance au système nerveux sympathique. Elle peut, de ce fait, être retrouvée en avant de la colonne vertébrale et dans la partie interne de la glande surrénale. Elle siège le plus souvent en arrière du péritoine. Chez 60% des enfants, il existe des métastases dès le diagnostic.

Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l’enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. C’est la tumeur maligne du nourrisson la plus fréquente: 50% des enfants touchés ont moins de 2 ans.  Dans un tiers des cas, la tumeur survient chez un enfant de moins d’un an et dans 95% des cas avant l’âge de 10 ans. Pour la majorité des neuroblastomes, il n’y a pas de cause connue.

Des syndromes de prédisposition ont été décrits : Neurofibromatose de type 1, maladie de Hirschsprung, syndrome d’Ondine. Très exceptionnellement, le neuroblastome a été observé en association avec un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou un syndrome de Di-George.

Diagnostic

Les manifestations cliniques du neuroblastome sont très variables. Elles dépendent du site de la tumeur primitive, le plus souvent dans l’abdomen, le long de la colonne vertébrale ou dans la glande surrénale. Bien souvent, c’est l’existence de métastases qui révèle la maladie, avec des douleurs osseuses, et/ou des difficultés à la marche ou des troubles urinaires. La prise en charge doit être réalisée dans une équipe multidisciplinaire spécialisée. Celle-ci va confirmer, par l’imagerie, l’existence d’un neuroblastome, pratiquer un bilan biologique, rechercher les métastases à distance, définir les facteurs pronostiques et la stratégie thérapeutique adaptée.

Stratégie thérapeutique

La biopsie de la tumeur permet la recherche d’anomalies des chromosomes tumoraux qui servent à classer le niveau d’agressivité de la tumeur : anomalies en nombre de meilleur pronostic, ou segments chromosomiques en excès ou défaut de pronostic le plus sévère. L’existence d’une amplification de l’oncogène NMYC fait considérer la tumeur comme de haut risque.

L’évolution dépend de l’âge de l’enfant au moment du diagnostic, de l’extension tumorale et de la présence d’une amplification de MYCN. La stratégie thérapeutique est construite en tenant compte de ces trois facteurs: pour les tumeurs opérables d’emblée, une chirurgie seule sera le plus souvent suffisante; pour les tumeurs non opérables d’emblée, une chimiothérapie pré-chirurgicale est nécessaire avant la chirurgie. L’évolution est très variable. En effet, chez le nourrisson, certaines tumeurs localisées ou métastatiques, peuvent régresser spontanément; certaines autres, chez le grand enfant, échappent au traitement malgré l’utilisation de combinaisons très agressives.

Dans les formes métastatiques et/ou en cas d’amplification de MYCN, une consolidation par une chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches hématopoïétiques est nécessaire, ainsi qu’une radiothérapie de la tumeur et un traitement d’entretien comportant de l’immunothérapie.

La survie varie selon le risque identifié, entre plus de 90 % de guérison pour les formes localisées et du jeune enfant, à 40 à 50 % dans les formes les plus graves.

La recherche d’anomalie génétique, initiale ou à la rechute, permet de développer des traitements ciblant ces anomalies en cas de non contrôle de la maladie par les traitements classiques.

 

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