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Ostéosarcome

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes prenant naissance dans l’os. Soixante pour cent de ces ostéosarcomes surviennent chez des enfants âgés de 10 à 20 ans. Pour une fille atteinte par un ostéosarcome, 1,4 garçons sont touchés.

Les ostéosarcomes localisés se limitent à l’os, site du développement tumoral d’origine. La moitié de ces tumeurs surviennent sur le fémur, et 80% autour du genou, soit sur l’extrémité supérieure du tibia ou l’extrémité inférieure du fémur. D’autres sites sont possibles. Les métastases sont présentes, dès le diagnostic, dans 10 à 20% des cas. Ces métastases se situent pour 85 à 90% d’entre elles dans les poumons. Viennent ensuite les métastases sur un autre os. Un ostéosarcome présentant d’emblée des métastases sur plusieurs os va poser de difficiles problèmes thérapeutiques.

Il existe aussi des formes particulières d’ostéosarcomes :

  • Ostéosarcome para-ostéal ou juxta-cortical
  • Ostéosarcome péri-ostéal
  • Ostéosarcome à petites cellules
  • Ostéosarcome multifocal
  • Ostéosarcomes radio-induits

Stratégie thérapeutique

Ostéosarcome non métastatique

L’ostéosarcome localisé est traité par une chimiothérapie initiale qui a de nombreux avantages. Elle permet d’effectuer précocement le traitement général préventif des métastases, de diminuer la taille de la tumeur initiale, ce qui facilite la réalisation d’un acte chirurgical conservateur, d’évaluer la réponse histologique de la tumeur à la chimiothérapie. Cette réponse s’est révélée être l’un des facteurs pronostiques les plus importants chez les enfants ayant un ostéosarcome non métastatique.

Les traitements associent le méthotrexate à haute dose, la doxorubicine, le cyclophosphamide, le cisplatine, l’ifosfamide et l’etoposide. La durée du traitement est de 8 à 10 mois.
Cette chimiothérapie initiale est suivie d’une chirurgie. Cette chirurgie évite l’amputation Avec cette stratégie, il n’y a pas plus de risque de récidive locale qu’avec une amputation. L’amputation néanmoins peut être nécessaire lorsque l’envahissement local est tel qu’il est impossible de conserver du tissu sain en périphérie de la lésion,  la tumeur est infectée, ou lorsque la tumeur envahit la peau.

La chirurgie est complétée d’une chimiothérapie, identique ou différente de la chimiothérapie préopératoire, selon la quantité de zone nécrosée observée dans la tumeur retirée.
La survie sans événement des ostéosarcomes localisés des membres est de l’ordre de 70%.

Ostéosarcome métastatique

Les ostéosarcomes métastatiques sont de plus mauvais pronostic. Le principe thérapeutique reste celui de la chimiothérapie suivie de l’ablation chirurgicale de la tumeur primitive et des localisations métastatiques, si elle est possible, puis d’une chimiothérapie ajoutée après la chirurgie, adaptée à la réponse histologique des localisations tumorales opérées.
Le pronostic est d’autant plus mauvais que les deux poumons sont atteints, que le nombre de nodules est plus important. La présence de métastases osseuses multiples n’améliore par le pronostic. Les localisations osseuses inopérables peuvent être traitées par radiothérapie, mais les doses nécessaires pour contrôler un ostéosarcome sont importantes et pas toujours possibles à atteindre en raison de la présence des organes de voisinage.

Récidives

Quand elles surviennent, les récidives des ostéosarcomes apparaissent dans un délai médian de 30 mois après le diagnostic. Chaque fois que cela est possible, ces métastases sont retirées chirurgicalement avec ou sans chimiothérapie. Les chirurgies conservatrices se compliquent de 4-10% de récidives locales. Dans un cas sur deux l’amputation du membre conduit à la guérison. L’indication de la chimiothérapie pour le traitement des récidives dépend des traitements déjà reçus.

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