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Rhabdomyosarcome

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent. Il représente 60 à 70% des cas et environ 5% de l'ensemble des tumeurs solides à ces âges. On l'observe surtout à deux âges différents : chez l'enfant de moins de 5 ans et chez l'adolescent. On observe une légère prédominance masculine. Cette tumeur est rarechez l'adulte.
Le RMS peut survenir dans n'importe quelle partie du corps même dans des zones où on ne trouve pas de tissu musculaire strié. Le RMS s'étend surtout localement et l'atteinte des ganglions de voisinage est surtout fréquente dans les tumeurs des membres. L’existence des métastases est rare au diagnostic (poumons, os, moelle osseuse ou tissus sous-cutanés).

Diagnostic

Le RMS se rencontre dans pratiquement tous les sites anatomiques, mais les localisations les plus fréquentes sont situées dans la région de la tête et du cou et dans l'appareil urinaire.

RMS intra-orbitaire

Ils sont diagnostiqués précocement devant le déplacement d'un globe oculaire dans l'orbite, l'œil étant le plus souvent décentré.

RMS de la tête et du cou

Ces tumeurs sont souvent reconnues après une longue période d’obstruction nasale. Elles sont fréquemment associées à une atteinte osseuse de la base du crâne. Elles peuvent alors être révélées par une paralysie des nerfs crâniens et s'étendre aux méninges.

Les tumeurs de l'appareil urinaire

Les tumeurs de la vessie et de la prostate peuvent se révéler par une rétention urinaire ou des infections urinaires à répétition.

Dans les autres localisations

En particulier au niveau des membres et du tronc, la tumeur se présente comme une masse isolée, se développant le plus souvent chez un enfant en bon état général, sauf si la maladie est d'emblée métastatique.

Certains RMS sont d'emblée diffus

Il s'agit le plus souvent d'un adolescent porteur d'une tumeur d'un membre. Le patient présente alors une altération de l’état général, de la fièvre, une anémie, des saignements et des douleurs osseuses diffuses. La tumeur peut être de petite taille ou même non décelable. L'examen des cellules de la moelle osseuse permet de faire le diagnostic et d'éliminer une leucémie aigüe, le plus souvent évoquée devant ce tableau. 

Le diagnostic de RMS, évoqué sur les signes cliniques doit être confirmé par l'imagerie et l'anatomopathologie. Au scanner et/ou en IRM, la tumeur apparait solide, souvent mal limitée, avec de la nécrose. Dans les localisations où le RMS est fréquent (tête et cou, appareil urinaire), ce diagnostic est évoqué et sera confirmé par la biopsie. Dans les autres localisations plus rares, on peut discuter des multiples diagnostics. L'enfant ou l'adolescent sera confié au plus tôt à une équipe d'oncologie pédiatrique multidisciplinaire où le diagnostic sera confirmé après la biopsie qui permettra les analyses histologiques et biologiques nécessaires.

Cette biopsie initiale est donc essentielle et doit être faite dans un centre spécialisé par une équipe experte afin que le geste de la biopsie soit bien réalisé (et éviter une rupture ou dissémination de la tumeur).

Stratégie thérapeutique

Le but principal du traitement des RMS est d’obtenir un contrôle local de la tumeur. En effet, l’évolution de ces tumeurs, lorsqu’elles ne sont pas métastatiques au diagnostic, est dominée par le risque de récidive locale.
Dans cette population, où la moitié des enfants est âgée de moins de 5 ans, le suivi et la prévention des séquelles doivent être particulièrement attentifs, d'autant plus que le traitement local peut exposer à des séquelles qui s'aggraveront au fur et mesure de la croissance.

Le suivi doit permettre de détecter une récidive à temps et de dépister les effets indésirables des traitements. Les récidives sont locales ou loco-régionales dans 70% à 80% des cas. Le risque de récidive diminue beaucoup au-delà des trois premières années et devient très faible après 5 ans suivant le diagnostic.

La surveillance des complications tardives du traitement local doit être assurée pendant des nombreuses années, au moins jusqu’à la fin de la croissance. Grâce à cette surveillance, on pourra proposer à temps les mesures correctives nécessaires.

Chirurgie

Actuellement, la proposition d'une ablation tumorale comme premier traitement doit être réservée aux cas où elle peut être complète, sans conséquences fonctionnelles. Elle est donc proposée surtout pour les petites tumeurs aisément accessibles.

Chimiothérapie

Elle est essentielle et, dans le traitement des RMS, plusieurs médicaments sont efficaces et utilisés en association. Les cures d'IVA (ifosfamide, vincristine et actinomycine) sont les plus utilisées.  La chimiothérapie d'entretien, donnée après la chimiothérapie par IVA, a récemment montré son intérêt pour les RMS à plus haut risque de récidive.

Radiothérapie externe

Seule ou en complément de la chirurgie, la radiothérapie est utilisée pour obtenir ou consolider le contrôle local. Les doses sont élevées et administrées dans un champ large. On limite au mieux l'étendue du champ pour limiter les séquelles sans prendre des risques de récidive qui surviendraient si on ne couvrait pas toutes les extensions. Différentes techniques de radiothérapie externe sont possibles (protonthérapie, irradiation conformationnelle, etc.) et choisies en fonction de chaque patient, pour être le plus efficace et épargner au mieux les tissus sains.

Curiethérapie

Une irradiation par curiethérapie se fait par implantation de produits radioactifs (fils d'iridium) dans ou à proximité du lit tumoral. C’est une technique très précieuse car elle délivre une irradiation sur un très petit volume et à forte dose, et elle réduit donc le risque de séquelles. Cependant, elle ne peut être utilisée que pour les tumeurs facilement accessibles (vagin, vessie, prostate, membres, parois) et de petit volume (< 5 cm). Pour réaliser ce traitement, hautement spécialisé, les enfants doivent être adressés dans un centre de référence.

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