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Sarcomes des parties molles (TMM)

Les sarcomes de parties molles (ou tumeurs mésenchymateuses malignes – TMM) regroupent des tumeurs développées à partir des tissus de soutien : tissus conjonctif, vasculaire, nerveux ou adipeux. Ces tumeurs se définissent par les tissus qu'elles reproduisent. Ce sont des tumeurs rares, dont les causes ne sont pas connues.

Différentes localisations

Le rhabdomyosarcome est le sarcome de parties molles le plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent (60 à 70% des TMM) ; il reproduit des cellules musculaires striées.
► En savoir plus sur le rhabdomyosarcome

Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes reproduisent divers types de cellules d'origine mésenchymateuse : musculaires lisses léiomyosarcome, cellules des tissus fibreux fibrosarcome, des vaisseaux (hémangioendothéliome, angiosarcome), de la graisse (liposarcome), de soutien des fibres nerveuses (Schwannome malin). Cependant, 10 à 20% de ces tumeurs restent inclassables.

En complément de l'analyse histologique (au microscope), la biologie moléculaire apporte beaucoup au diagnostic et au pronostic des TMM. En effet, certains marqueurs, comme la présence d'une translocation entre 2 fragments de chromosomes (rapprochement anormal) dans les cellules tumorales permettent d'affirmer le diagnostic mais aussi d'identifier des tumeurs plus ou moins à risque de s'étendre à distance. C'est le cas par exemple du synovialosarcome, tumeur rare mésenchymateuse dont la cellule d'origine n'est pas connue, pour lequel un marqueur spécifique nommé "SYT" permet d'affirmer le diagnostic. Enfin, la biologie permet parfois de guider le traitement quand une altération moléculaire peut être ciblée (ex : tumeur myofibroblastique inflammatoire ALK+ et médicaments inhibiteurs d'ALK).

Ces tumeurs siègent le plus souvent au niveau des membres. Selon les types cellulaires, la sensibilité à la chimiothérapie et le pronostic sont différents. De ce fait les attitudes thérapeutiques doivent être adaptées au type tumoral concerné, en tenant compte de l'opérabilité, la chimio-sensibilité potentielle et l'âge de l'enfant. La rareté de ces tumeurs permet difficilement de prévoir leur évolution.

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