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Tumeur desmoïde

La fibromatose agressive ou tumeur desmoïde est une tumeur des tissus mous, rare chez l’enfant. Elle se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses et est constituée de cellules allongées ressemblant aux cellules normales des tissus fibreux (fibroblastes). C’est une tumeur d’aspect bénin au microscope qui ne donne pas de métastase. Cependant, bien que bénigne, la fibromatose agressive est une tumeur très envahissante localement et dont l’exérèse complète est difficile. Son évolution est imprévisible ; certaines formes rechutent de façon répétée et rapide, d’autres évoluent par poussées, entrecoupées de phase de stabilité prolongées. A l’opposé il existe d’indiscutables formes qui régressent spontanément.

C’est une maladie rare plus fréquente chez l’adulte jeune que chez l’enfant. Tous âges confondus, le nombre de nouveaux cas annuel est évalué entre 2 et 4 par million d’habitants. Elle représente 0,03% des toutes les tumeurs mais, dans la population génétiquement exposée au risque de Polypose Adénomateuse Familiale, sa prévalence est entre 10 et 15%, témoin des liens qui retient ces deux maladies.

Dans la population pédiatrique, l’âge médian au diagnostic est 8 ans avec des extrêmes allant de 0 à 19 ans. Il faut noter qu’il existe d’indiscutables cas de fibromatose agressive chez le nourrisson.

La grande majorité des récidives (environ 90%), si elles surviennent, apparaissent dans les 3 ans et les récidives sont exceptionnelles après les 6 ans suivant le premier traitement. Dans les 3 premières années la surveillance repose sur l’examen clinique et des contrôles d’imagerie IRM. Au-delà, les contrôles suivants peuvent être espacés.

La radiothérapie, la chimiothérapie, l’hormonothérapie sont souvent utilisées comme traitement complémentaire pour tenter de limiter le risque de rechute local très élevé (environ 50%). La prise en charge de ces enfants doit être assurée par une équipe pluridisciplinaire d’oncologie pédiatrique. La stratégie thérapeutique reste en effet particulièrement difficile à systématiser et il est important que chaque enfant puisse profiter des progrès liés à la recherche.

Diagnostic

Chez l’enfant les régions le plus souvent concernées sont les membres et la région de la tête et du cou. On observe de plus que les enfants qui ont une localisation de la fibromatose agressive au niveau de la tête ou du cou sont habituellement plus jeunes (âge médian de 3,6 ans) que ceux qui ont une localisation du tronc ou d’un membre (âge médian de 7,8 ans). Ces formes sont dites superficielles. La tumeur apparait comme une tuméfaction ferme, mobile et indolore. Elle adhère souvent aux structures et organes de voisinage.

A ces formes superficielles, on oppose les formes profondes. Elles ne donnent pas des symptômes propres. Une atteinte de trouble de fonctionnement de l’intestin, des vaisseaux, du système urinaire, d’un nerf, peuvent être les premières manifestations cliniques de la tumeur.

Stratégie thérapeutique

Une fois le diagnostic réalisé, dans la mesure où l’évolution de ces tumeurs est très variable, il est important de se faire une idée sur l’évolutivité de la maladie avant de prendre une décision thérapeutique. Une surveillance simple peut se concevoir après la biopsie, en ne proposant une exérèse qu'en cas de progression manifeste sur les examens itératifs.

La chirurgie est le traitement de référence à envisager si la tumeur progresse car c’est le seul traitement d’efficacité démontrée pour assurer la guérison. Cependant, du fait de l’extension tumorale locale, une ablation complète est souvent, soit impossible, soit inacceptable parce qu’elle exposerait à des complications fonctionnelles majeures (amputation) ou à des préjudices esthétiques inenvisageables pour le traitement d’une tumeur bénigne.

Chez l’enfant, l’efficacité de la radiothérapie dans la fibromatose agressive est mal connue. Compte tenu de ses effets nocifs particuliers sur les sujets en croissance, la radiothérapie a été très peu utilisée pour le traitement de cette tumeur bénigne.

Quelles que soient les associations utilisées de chimiothérapies cytotoxiques, il est difficile de démontrer formellement leur efficacité. La tumeur peut réagir très lentement au traitement, elle peut aussi continuer à diminuer après la fin de la chimiothérapie. L’utilisation des agents non-cytotoxiques ont été utilisés dans le traitement de cette maladie. Quelques résultats encourageant ont été rapportés après l’utilisation : d’anti-œstrogènes (Tamoxifène) ; d’anti-inflammatoire non stéroïdiens ; de la combinaison de deux ; d’interféron alpha, d‘acide rétinoïque ; d’imatinib. Tout compris, la proportion des tumeurs qui ont diminué de façon importante chez les patients traités avec ce type de médicament est voisine de 50%.

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