Informations pratiques

Adresse

Gustave Roussy
114, rue Édouard-Vaillant
94805 Villejuif Cedex - France

Standard

Tel : +33 (0)1 42 11 42 11

Urgences

Gustave Roussy n'assure que les urgences des patients pris en charge à l'Institut.
Urgences uniquement : +33 (0)1 42 11 50 00

> Patients Internationaux

GUSTAVE ROUSSY
1er centre de lutte contre le cancer en Europe, 3 000 professionnels mobilisés

Sarcome d’Ewing

Les tumeurs d’Ewing surviennent le plus souvent dans la seconde décennie de la vie ; elles peuvent se rencontrer avant 5 ans et sont rares après 30 ans. Il existe une prédominance masculine avec 1,2 à 1,5 garçons pour 1 fille.
Le facteur pronostic le plus important est la présence de métastases au diagnostic. Lorsque la tumeur est localisée, les tumeurs siégeant sur les membres semblent avoir un pronostic meilleur, par comparaison aux tumeurs du tronc et surtout du bassin. Il est essentiel de noter que ces facteurs sont dépendants des traitements utilisés. Dans certaines études, le genre et l’âge du patient, la présence de fièvre au diagnostic et le niveau de la LDH au diagnostic sont aussi apparus comme des facteurs pronostiques.

Dans les deux dernières décennies, l’amélioration importante du pronostic a été liée à l’utilisation d’une chimiothérapie associée à un traitement local intensif. Ce traitement local repose sur une combinaison de chirurgie et de radiothérapie.

Stratégie thérapeutique

La chimiothérapie initiale, administrée dès le diagnostic et avant le traitement local, a de nombreux avantages. Elle permet :

  • d’effectuer précocement le traitement général préventif des métastases,
  • de diminuer la taille de la tumeur initiale, ce qui facilite un traitement chirurgical conservateur,
  • d’évaluer les modifications visibles au microscope de la tumeur à la chimiothérapie. Celles-ci se sont révélées être l’un des facteurs pronostiques les plus importants chez les malades ayant une tumeur d’Ewing non métastatique.

Cette chimiothérapie initiale repose sur des médicaments connus pour leur efficacité contre la tumeur d’Ewing. Elle associe des produits comme l’adriamycine, la vincristine, l’actinomycine D, l’etoposide. La durée du traitement est d’environ un an.
Ces polychimiothérapies ont permis d’augmenter la survie à 5 ans des patients au-delà de 50%.

La radiothérapie continue à avoir des indications dans les formes inopérables mais elle est plus fréquemment utilisée en complément de la chirurgie pour assurer le contrôle local et régional de la tumeur car les patients, traités par de la chimiothérapie conventionnelle seule, rechutent le plus souvent. .
Pour les patients porteurs de métastases pulmonaires seules, deux stratégies permettent d’obtenir 40-50% de guérison chez les patients mis en rémission apparente par la chimiothérapie conventionnelle : soit une chimiothérapie à haute dose (association de busulfan et de melphalan) avec greffe de cellules souches hématopoïétiques, soit une irradiation pulmonaire à la dose tolérable.
Les métastases osseuses et/ou médullaires sont très difficiles à guérir et des chimiothérapies à haute dose séquentielles sont actuellement évaluées pour ces patients.

Séquelles locales

Le défaut de croissance et les rétractions musculo-tendineuses secondaires à la radiothérapie sont d’autant plus à craindre que l’enfant a été irradié jeune. Les fractures pathologiques survenant sur un os fragilisé posent des problèmes de consolidation souvent difficiles. Bien que très rare, la survenue d’une seconde tumeur est la complication la plus redoutée. La connaissance de ces complications a conduit à limiter les indications de la radiothérapie chez les enfants opérés. Si l’ablation de la tumeur a pu être large et si les modifications induites par la chimiothérapie ont été majeures, le contrôle local peut être obtenu sans irradiation complémentaire

Catégorie de la page: