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Sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est la deuxième tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l’ostéosarcome chez les adolescents et les jeunes adultes. Le sarcome d’Ewing touche environ 80 à 100 nouveaux patients par an en France. La majorité des cas (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 5 à 25 ans. Cependant, ces tumeurs peuvent se rencontrer avant 5 ans et après 30 ans. 

Dans cette pathologie, le terme de "tumeur primitive" se réfère à l’endroit du corps où le sarcome d’Ewing a pris naissance. Les tumeurs d’Ewing sont considérées comme "localisées" quand la tumeur se limite à cette tumeur primitive.

La majorité des sarcomes d’Ewing se développent dans l’os, mais 15% peuvent se développer indépendamment d’un os. 

Facteurs de gravité et évolution du sarcome d'Ewing

Le facteur de risque le plus important du sarcome d'Ewing est la présence de métastases au diagnostic, qui sont détectées chez 30-35% des patients au diagnostic. Ces métastases se situent pour 50% d’entre elles uniquement dans les poumons, plus rarement sur d’autres os ou dans la moelle osseuse. Les autres facteurs de gravité sont la localisation de la tumeur, sa taille et la réponse au traitement. 

Au cours des quatre dernières décennies, l’amélioration importante du pronostic a été liée à l’utilisation d’une polychimiothérapie associée à un traitement local intensif, réalisé dans des centres experts tels que Gustave Roussy. Ce traitement local repose sur une combinaison de chirurgie et de radiothérapie.
La durée du traitement est d’environ 1 an pour les formes localisées et plus prolongée pour les formes multimétastatiques.

Une guérison est obtenue avec le traitement de première ligne chez environ 70% des patients avec une tumeur d’Ewing localisée. La survie sans rechute des patients porteurs de métastases pulmonaires seules est de l’ordre de 50%. Les patients avec des métastases osseuses et/ou médullaires sont plus difficiles à traiter. 

Traitement du sarcome d'Ewing

Le traitement du sarcome d’Ewing comprend trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission, minimiser les risques de récidive de la maladie et maximiser les chances de guérison avec le minimum de séquelles. Le choix du traitement doit être discuté dans une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) "sarcome" pour les patients adultes ou "pédiatrique ou AJA" pour les patients de moins de 18 ans.

Phase 1 : Chimiothérapie initiale "néo-adjuvante"

Cette chimiothérapie pré-opératoire présente de nombreux avantages : 

  • arrêter l’évolution de la maladie partout où elle se trouve
  • s’attaquer précocement aux métastases
  • faire disparaître la douleur et faciliter l’acte chirurgical

Le traitement utilisé actuellement, appelé VDC-IE (associant vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide, ifosfamide et etoposide), comporte 14 cycles de chimiothérapie pré-opératoire sur 9 mois. Les patients ayant des métastases osseuses ou medullaires ont une chimiothérapie plus prolongée pouvant conmporter en plus des médicaments cités plus haut une association de Temodal/Inrinotecan (cures de TEMIRI).

A l’issue de la phase 1 du traitement, la réponse de la tumeur au traitement sera évaluée grâce à l’examen de la tumeur après l’opération. Cette analyse permet de déterminer la réponse histologique qui est considérée comme bonne s’il reste moins de 10% de cellules tumorales vivantes. La réponse histologique est l’un des facteurs pronostiques les plus importants chez les enfants et les jeunes ayant une tumeur d’Ewing non métastatique.

Phase 2 : Traitement local

L’élément clé du traitement local est la chirurgie, qui a pour objectif d’enlever toute la portion de l’os malade initialement, en passant à distance de la tumeur, sans jamais la toucher ni la voir (résection), puis de le reconstruire. C’est une chirurgie dite "conservatrice" avec résection/reconstruction dans le même temps opératoire. Rarement, une amputation peut néanmoins être nécessaire lorsque l’envahissement local est important. 

La radiothérapie est souvent utilisée en complément de la chirurgie pour limiter le risque de récidive locale. Dans les formes considérées comme inopérable, la radiothérapie exclusive peut constituer le seul traitement local.

Phase 3 : Chimiothérapie post-opératoire "adjuvante"

Cette chimiothérapie est basée sur une chimiothérapie similaire à celle utilisée en pré-opératoire. Elle est adaptée en cas de facteurs de risque de récidive qui sont : la présence de métastases au diagnostic, le volume tumorale initial en cas d’absence d’évaluation de la réponse histologique à la chimiothérapie et la mauvaise réponse à la chimiothérapie pré-opératoire. 

Pour les formes métastatiques ou en cas de mauvaise réponse histologique, d’autres traitements sont discutés :

  • Irradiation bi-pulmonaire dans les formes métastatiques pulmonaires isolées
  • Chimiothérapie à haute dose (association de busulfan et de melphalan) avec greffe de cellules souches hématopoïétiques
  • Traitement d’entretien par chimiothérapie orale dans les formes métastatiques osseuses ou dans la moelle osseuse (Voir l'essai COMBINAIR3)

Complications à long terme de la radiothérapie

Le défaut de croissance et les rétractions musculo-tendineuses secondaires à la radiothérapie sont d’autant plus à craindre que l’enfant a été irradié jeune. Des fractures pathologiques peuvent parfois survenir et posent des problèmes de consolidation souvent difficiles. Bien que très rare, la survenue d’une seconde tumeur est la complication la plus redoutée.

La connaissance de ces complications a conduit à limiter les indications de la radiothérapie chez les enfants opérés. Si l’ablation de la tumeur a pu être large et si les modifications induites par la chimiothérapie ont été majeures, le contrôle local peut être obtenu sans irradiation complémentaire.

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