Les phéochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs du tissu chromaffine :
- les phéochromocytomes aux dépens de la médullosurrénale (partie centrale de la glande surrénale)
- le pargangliomes se développent aux dépens des ganglions sympathiques en dehors de la glande surrénale..
Ce sont des maladies rares (moins de 1 cas pour 100 000 personnes). Dans la très grande majorité des cas, les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs bénignes qui guérissent après ablation chirurgicale. Seuls 10% de ces tumeurs sont malignes et exposent à un risque d’extension loco-régionale, de métastases et de récidive.
Diagnostic et bilan
Le test diagnostic le plus souvent pratiqué est le dosage des métanéphrines dans le sang et dans les urines de 24 heures. Les métanéphrines sont des dérivées de l’arénaline et de la noradrénaline qui peuvent être secrétées par les phéochromocytomes et paragangliomes. Le dosage dans le sang de la chromogranine A complète le bilan biologique ainsi que la vérification du taux de potassium et la glycémie.
Le diagnostic de phéochromocytome ou de paragangliome est établi le plus souvent lors de l’analyse de la pièce opératoire après chirurgie. Il est parfois nécessaire de demander une confirmation du diagnostic à un anatomopathologiste expert. Le diagnostic de malignité est porté par la mise en évidence d’une rechute ou d’une extension de la maladie à distance de la surrénale.
D’autres examens vont permettre de rechercher et de préciser les lésions surrénaliennes et extra-surrénaliennes :
- Tomodensitométries abdomino-pelviennes (scanner) puis cervicales ou thoraciques
- Imagerie de résonance magnétique (IRM) centrée sur les mêmes régions
- Examens de médecine nucléaire : Scintigraphie du corps entier par MIBG (métaiodo benzyl guanidine) ou par analogues de la somatostatine (scintigraphie des Récepteurs de la Somatostatine ou Octreoscan®) ou tomographie par émission de positons (TEP-FDG ou PET scan).
Un bilan, à la recherche d’une maladie familiale sera fait systématiquement chez tous les patients.
Traitements
La chirurgie
Le traitement est essentiellement chirurgical et a pour objectif la résection complète de la tumeur, des éventuels ganglions atteints et des éventuelles lésions extra surrénaliennes. Cette intervention est précédée d’un traitement médical ayant essentiellement pour objectif de bloquer les effets des hormones sécrétées par la tumeur et de contrôler la tension artérielle.
Comme pour toutes les pathologies rares, la prise en charge initiale d'un phéochromocytome ou d’un paragangliome dans un centre expert est recommandé. Un partenariat avec l'Hôpital Marie Lannelongue du Plessis-Robinson permet d'assurer la chirurgie des paragangliomes cervicaux et thoraciques.
Les traitements médicaux et loco-régionaux
Dans les formes malignes, caractérisées par l’existence ou l’apparition d’une extension loco-régionale ou à distance (métastases), la chirurgie sera complétée par différentes autres thérapeutiques :
- chimiothérapie,
- radiothérapie interne vectorisée,
- chimio-embolisation des métastases, radio fréquence, etc.
Suivi
Dans tous les cas, un suivi à long terme avec une surveillance clinique et biologique sera effectuée, et ce quelque soit la forme initiale.
La plupart des cas de phéochromocytomes en France font l’objet d’une prise en charge en réseau appelé INCA COMETE dans lequel Gustave Roussy est centre de référence.